（2024版）原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识PPT课件.pptxVIP

原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）多学科协作诊疗新进展

目录第一章第二章第三章诊断标准口腔科管理眼科管理

目录第四章第五章第六章系统性并发症治疗药物治疗策略多学科协作框架

诊断标准1.

纳入标准明确要求患者至少存在眼干或口干症状之一，且持续时间需超过3个月，确保临床评估的针对性和准确性，避免过度诊断。症状导向性筛选持续性眼干（需人工泪液≥3次/日）、砂砾感、口干（需频繁饮水辅助吞咽干性食物）。具体症状包括若患者ESSDAI问卷中任一系统评分阳性（如关节、肾脏、血液等），即使典型干燥症状不突出，仍需纳入评估范围，提高早期诊断率。系统受累扩展标准

排除标准头颈部放疗史、活动性丙型肝炎、AIDS等7类疾病，因其可能模拟干燥症状或干扰免疫学检测结果。干扰性疾病清单例如IgG4相关疾病需通过血清IgG4水平及组织病理学鉴别；结节病需结合胸部CT和ACE水平评估。鉴别诊断关键点

多维度交叉验证：需同时满足症状（条目1-2）、客观体征（条目3-5）及免疫证据（条目6），避免单一指标误诊。组织学金标准：唇腺活检发现淋巴细胞灶≥1个/4mm2具高度特异性，但需结合临床表现排除假阳性。动态监测价值：唾液流率与角膜染色评分可量化评估腺体功能损伤进展，指导分期治疗。抗体诊断权重：抗SSA/SSB抗体阳性显著提高诊断特异性，但阴性结果不排除疾病（血清阴性型）。继发性鉴别要点：需严格排除类风湿关节炎、SLE等伴发干燥症状的疾病，避免过度诊断。儿童诊断特殊性：儿童患者更依赖腮腺造影/核素扫描等影像学检查，因活检依从性差且抗体阳性率低。诊断条目关键指标检查方法口腔症状持续口干≥3个月/反复腮腺肿大患者主诉+临床观察眼部症状持续眼干≥3个月/人工泪液使用≥3次/日症状问卷+用药记录眼部体征角膜荧光素染色评分≥3分欧阳钦改良染色法组织学检查淋巴细胞灶≥1个/4mm2小唾液腺活检唾液腺功能唾液流率≤1.5ml/15min或影像学异常Lashley杯/腮腺造影/核素扫描自身抗体抗SSA/SSB抗体阳性(ELISA1:30)血清学检测诊断评分系统

口腔科管理2.

口干由于唾液分泌减少，患者常感到口腔干燥，尤其在夜间加重。唾液减少会导致口腔自洁能力下降，增加细菌滋生风险，表现为口腔黏膜干燥、舌面光滑、口角皲裂等症状。龋齿唾液具有冲刷口腔和中和酸性物质的作用，唾液减少会使牙齿更容易受到酸性物质侵蚀，导致龋齿高发，可能出现多颗牙齿同时发生龋坏，甚至快速进展为牙髓炎。口腔黏膜干燥口腔黏膜因缺乏唾液滋润而变得干燥、脆弱，可能出现黏膜发红、脱皮或灼烧感，严重时黏膜溃疡，影响进食和说话。舌面裂纹长期口腔干燥可导致舌乳头萎缩，舌面出现深沟或裂纹，称为沟纹舌，裂纹可能藏匿食物残渣和细菌，引发口臭或继发感染腔表现

人工唾液替代疗法使用羧甲基纤维素钠口腔凝胶或人工唾液喷雾，暂时缓解口干症状，尤其适用于唾液腺功能严重受损的患者。唾液刺激剂使用毛果芸香碱片或环戊硫酮片等药物刺激残余唾液腺分泌，改善口干症状，但需注意药物可能引起的出汗、胃肠道不适等副作用。局部保湿护理建议患者随身携带无糖润喉糖或小瓶装水，保持口腔湿润，避免食用过咸或辛辣食物刺激口腔黏膜。口干燥症治疗

使用含氟牙膏，定期进行专业氟化物治疗，必要时进行窝沟封闭，减少龋齿发生风险。龋齿预防对于反复发作的口腔念珠菌感染或细菌性口炎，可使用温和的抗菌漱口水，严重时需局部或全身使用抗真菌药物。口腔感染控制对于口腔黏膜溃疡，可使用含透明质酸的黏膜保护剂，避免使用含酒精的漱口水，以免加重症状。黏膜溃疡管理对于已发生严重龋坏的牙齿，需及时进行充填或根管治疗，必要时拔除无法保留的患牙，防止感染扩散。牙齿修复口腔并发症处理

眼科管理3.

重点询问患者眼干持续时间、砂砾感或灼烧感等典型症状，评估晨起睁眼困难程度及电子屏幕使用后的症状加重情况。需结合标准化问卷如ESSDAI量化症状严重程度，区分水液缺乏型与蒸发过强型干眼。主观症状采集通过Schirmer试验（≤5mm/5分钟为阳性）定量检测泪液分泌功能，联合角膜染色（OSS≥5分或vanBijsterveld评分≥4分）评估眼表损伤程度。泪膜破裂时间（BUT≤10秒）可反映泪膜稳定性，需在裂隙灯下完成动态观察。客观体征检查干眼症症状评估

干眼症一线治疗人工泪液替代疗法：推荐不含防腐剂的玻璃酸钠滴眼液作为基础治疗，每日使用不超过4-6次以避免冲刷天然泪膜。针对黏蛋白缺乏者可选用含羧甲基纤维素或聚乙二醇的泪液，脂质层异常者需配合脂质替代眼用乳剂。抗炎治疗：中重度干眼伴炎症反应时，短期使用低浓度糖皮质激素（如氟米龙）冲击治疗2-4周，或长期应用0.05%环孢素A乳剂抑制T细胞活化。需监测眼压及角膜上皮状态，防止继发感染。物理治疗：对睑板腺功能障碍者实施热敷（40-45℃）联