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- 2026-01-25 发布于福建
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2026PAFLAR指南:少关节型幼年特发性关节炎精准诊疗与规范管理指南
目录第一章第二章第三章指南概述诊断建议监测策略
目录第四章第五章第六章管理原则治疗方案停止治疗指南
指南概述1.
背景与发布机构非洲抗风湿病联盟儿科学会主导:PAFLAR(非洲抗风湿病联盟儿科协会)牵头制定,联合非洲及国际22位儿科风湿病学专家,通过德尔菲法和PICO框架形成共识,填补非洲地区少关节型JIA诊疗规范空白。基于系统性文献回顾:指南制定前对少关节型JIA的全球证据进行全面评估,结合非洲地区流行病学特点(如资源限制、合并感染风险等),确保建议的适用性。国际期刊权威发布:指南全文发表于《ClinicalRheumatology》(2026年1月刊),经同行评审,成为非洲首个针对少关节型JIA的循证医学文件。
第二季度第一季度第四季度第三季度提升诊疗一致性个体化治疗策略多学科协作模式覆盖全年龄段患儿针对非洲各国医疗资源差异,制定统一标准,重点解决诊断延迟、治疗碎片化问题,覆盖基层医院至三级转诊中心。强调根据关节受累数(≤4个)、炎症标志物水平及并发症风险(如葡萄膜炎)分层管理,兼顾生物学制剂可及性低的现实。整合风湿科、眼科、康复科及社区医疗资源,建立从急性期干预到长期功能维持的全周期管理网络。明确适用于16岁以下非洲儿童,特别关注营养不良、结核/HIV共病等区域特有影响因素。核心目标与适用范围
15条共识建议框架提出关节肿胀≥6周+排除感染/创伤的核心指标,辅以超声/MRI(资源允许时)提高敏感性,避免过度依赖类风湿因子检测。早期诊断标准一线推荐NSAIDs联合关节腔注射糖皮质激素,二线选用甲氨蝶呤;对难治性病例有条件使用TNF-α抑制剂(需先筛查结核)。阶梯化药物治疗强制要求每3个月眼科筛查葡萄膜炎,对高风险患儿(ANA阳性)缩短至每月1次,配套建立转诊绿色通道。并发症监测体系
诊断建议2.
预防不可逆关节损伤:少关节型JIA若未及时干预,可导致关节软骨破坏、生长板损伤及下肢不等长等永久性损害,早期诊断能显著降低致残风险。降低虹膜睫状体炎风险:约20-30%患儿并发此症,早期筛查(如定期眼科检查)可避免视力丧失等严重并发症。优化治疗窗口期:疾病初期炎症活动度较高时启动治疗,对非甾体抗炎药和关节腔注射糖皮质激素的响应率更佳。早期诊断的重要性
关节受累模式非对称性大关节炎症(膝、踝占70%以上),且受累关节数≤4个,需与创伤或感染性关节炎鉴别。实验室指标类风湿因子(RF)阴性,但血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)可能轻度升高;抗核抗体(ANA)阳性患儿需警惕虹膜睫状体炎。影像学特征超声或MRI可早期发现滑膜增生和关节积液,X线晚期可见骨质疏松或关节间隙狭窄。特异性特征识别
核心诊断标准年龄与病程:16岁前起病,关节炎症状持续≥6周,排除其他病因(如感染、肿瘤、血液病)。关节计数:活动期受累关节≤4个,需动态评估(部分患儿可能进展为扩展型)。关键排除条件全身型JIA:需排除发热、皮疹、浆膜炎等全身症状,避免混淆分型。其他关节炎类型:如银屑病性关节炎(需排查指甲/皮肤病变)、附着点炎相关关节炎(伴肌腱端压痛)。感染性关节炎:通过关节液培养、PCR等排除细菌或病毒性关节炎。诊断标准与排除条件
监测策略3.
关节评估标准化采用JuvenileArthritisDiseaseActivityScore(JADAS)工具定期评估,重点监测肿胀关节数、活动受限程度及疼痛视觉模拟评分,每3个月至少评估1次以指导治疗调整。炎症标志物追踪动态监测红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平,结合临床体征判断炎症活动度,对于CRP持续升高者需警惕关节外表现或感染并发症。影像学进展评估通过高频超声检测滑膜增生和关节积液,对膝关节等负重关节推荐基线MRI检查以评估软骨损伤,活动期每6-12个月复查对比。疾病活动度监测
输入标题生长障碍监测虹膜睫状体炎筛查所有抗核抗体(ANA)阳性患儿需每3个月进行裂隙灯检查,阴性者每6个月筛查1次,重点关注眼前房细胞和虹膜后粘连等体征。采用标准化问卷筛查焦虑/抑郁症状,关注学业表现和同伴关系,对存在适应障碍者及时转介心理干预。甲氨蝶呤治疗期间每月监测肝功能,生物制剂使用者需筛查结核潜伏感染,长期用药者定期评估肾功能和血常规。定期绘制生长曲线图,对持续使用糖皮质激素者每6个月检测骨密度,同时评估脊柱侧弯和肢体不等长风险。心理社会评估药物毒性管理并发症筛查方法
多学科评估频率活动期每月复诊1次,稳定期每3个月评估治疗反应,调整药物剂量需结合关节功能和血清学指标综合判断。风湿病专科随访根据虹膜睫状体炎风险分层制定随访计划,高风险组每3个月检查,低风险组每年至少2次全面评估。眼科协同管理物理治疗师每6个月评估关节活动度和肌力,定制
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