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免疫学基础：T细胞发育阴性选择课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为从事临床免疫护理工作十余年的护士，我常被同事问起：“为什么有些孩子反复感染，有些却会‘攻击自己’？”答案往往藏在免疫系统最精密的“校准程序”里——T细胞发育的阴性选择。这是胸腺中一场“生死抉择”：未成熟的T细胞必须通过与胸腺基质细胞表面的“自身抗原-MHC复合物”结合，识别出对“自己人”（自身组织）有攻击性的“坏分子”，并诱导其凋亡，从而建立中枢免疫耐受。若这道“安检”失灵，自身反应性T细胞流入外周，就会像脱缰的野马，引发1型糖尿病、系统性红斑狼疮等自身免疫病；若“安检”过度严格，又可能导致免疫缺陷，让病原体长驱直入。

去年冬天，我在儿科血液免疫科轮值时，收治了一位7岁的小患者小雨。她因“反复口腔溃疡、多饮多尿2月，发热伴皮疹1周”入院，最终确诊为“自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层发育不良综合征（APECED）”——正是由于AIRE基因缺陷，

前言胸腺基质细胞无法正常表达组织特异性抗原，T细胞阴性选择失败，自身反应性T细胞攻击甲状腺、胰岛等多器官。这个病例像一面镜子，照见了阴性选择异常的临床代价，也让我更深刻体会到：护理不仅要“对症”，更要“懂病”——理解T细胞发育的免疫学机制，才能为患者提供更精准的照护。

02病例介绍

病例介绍小雨，女，7岁，汉族，主因“反复口腔溃疡、多饮多尿2月，发热伴皮疹1周”入院。患儿2月前无诱因出现口腔黏膜溃疡（3-5处/次），愈合后反复发作；同时家长发现其饮水量增加（约200ml/h），尿量增多（夜尿3-4次），未予重视。1周前受凉后发热（体温38.5-39.2℃），躯干及四肢出现红色斑丘疹（压之褪色），伴乏力、食欲下降，外院查随机血糖16.8mmol/L（正常3.9-6.1），尿酮体（+），拟“糖尿病酮症酸中毒”转入我院。

入院查体：T38.7℃，P112次/分，R24次/分，BP95/60mmHg；神清，精神萎靡，口腔可见2处直径约0.5cm溃疡，咽部充血；双肺呼吸音粗，未闻及啰音；腹软，无压痛；四肢皮疹呈散在红斑，部分脱屑；双下肢无水肿。

病例介绍辅助检查：血常规示白细胞12.3×10?/L（↑），中性粒细胞78%（↑）；C反应蛋白35mg/L（↑）；空腹血糖14.2mmol/L（↑），糖化血红蛋白8.5%（↑）；胰岛素抗体（IAA）阳性，谷氨酸脱羧酶抗体（GADAb）阳性；甲状腺功能：FT34.8pmol/L（↓），FT48.2pmol/L（↓），TSH12.5mIU/L（↑）；抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）阳性；基因检测提示AIRE基因双等位突变（c.967CT，p.R323X）。

结合临床表现、抗体谱及基因检测，诊断为APECED综合征（因AIRE基因缺陷导致胸腺阴性选择障碍，自身反应性T细胞攻击胰岛β细胞、甲状腺等，同时合并免疫缺陷易感染）。

03护理评估

护理评估面对小雨这样的病例，护理评估需从“免疫异常-器官损伤-心理社会”三维展开，既要关注T细胞阴性选择缺陷带来的免疫紊乱，也要追踪其引发的多系统损害。

生理评估免疫功能：患儿反复口腔溃疡、发热，提示体液免疫或细胞免疫缺陷（后续查免疫球蛋白IgG4.2g/L↓，CD4?T细胞计数320个/μl↓）；

内分泌损伤：多饮多尿（糖尿病）、甲状腺功能减退（乏力、代谢低）；

感染风险：发热、皮疹（可能为病毒或机会性感染），口腔黏膜屏障破坏；

代谢紊乱：高血糖、酮症（需警惕酸中毒加重）。

心理社会评估患儿因反复溃疡疼痛、多尿影响睡眠，情绪烦躁，常说“不想吃药”“不想扎手指”；

家长为外来务工人员，对“自身免疫病”“基因缺陷”认知不足，初期误以为“孩子是糖尿病，控制饮食就行”，得知需终身用药时焦虑哭泣：“我们没文化，怎么照顾她一辈子？”；

家庭支持系统：祖父患高血压，母亲全职照顾，经济压力大（后续联系医院社工协助申请慈善援助）。

治疗相关评估目前用药：胰岛素皮下注射（控制血糖）、左甲状腺素钠（纠正甲减）、氟康唑（抗念珠菌感染）、小剂量泼尼松（抑制自身免疫）；

护理难点：胰岛素注射时间（餐前15-30分钟）与患儿进食不规律的矛盾；激素副作用（库欣貌、感染风险）的监测；家长对“终身用药”的依从性。

04护理诊断

护理诊断0102030405基于评估，梳理出以下核心护理诊断（按优先顺序排列）：01潜在并发症：糖尿病酮症酸中毒（DKA）与胰岛β细胞破坏、胰岛素分泌不足有关02有感染的危险与T细胞免疫缺陷（CD4?T↓）、激素使用、口腔黏膜破损有关04依据：入院时空腹血糖14.2mmol/L，尿酮体（+），存在DKA风险。03依据：白细