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中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)

一、诊断标准

系统性红斑狼疮（SLE）的诊断需结合临床表现、实验室检查及排除其他类似疾病，推荐采用2019年EULAR/ACR更新的SLE分类标准（中国专家共识2025版修订），总评分≥10分且抗核抗体（ANA）阳性（≥1:80）可确诊。具体评分体系如下：

1.1临床与血清学指标评分

-临床症状（累计最高10分）：

-急性皮肤狼疮（蝶形红斑、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解样狼疮）：2分；

-亚急性皮肤狼疮（环形/丘疹鳞屑性皮疹）：1分；

-慢性皮肤狼疮（盘状狼疮、狼疮性脂膜炎/深在性狼疮、黏膜狼疮）：1分；

-口腔/鼻溃疡（非创伤性）：2分；

-光敏感（明确与SLE相关）：1分；

-关节炎（≥2个关节肿胀/压痛，排除骨关节炎）：2分；

-浆膜炎（胸膜炎/心包炎，需影像学或细胞学证实）：2分；

-肾脏受累（尿蛋白/肌酐比≥0.5g/g或尿蛋白≥0.5g/24h，或红细胞管型）：3分；

-神经精神狼疮（癫痫、精神病、无菌性脑膜炎等，需排除其他病因）：2分；

-溶血性贫血（血红蛋白＜100g/L且网织红细胞升高）：2分；

-白细胞减少（＜4×10?/L）或淋巴细胞减少（＜1×10?/L）：1分；

-血小板减少（＜100×10?/L）：1分。

-血清学指标（累计最高10分）：

-ANA（≥1:80）：基础分（必须满足）；

-抗dsDNA抗体（中高滴度）：3分；

-抗Sm抗体阳性：3分；

-抗磷脂抗体（狼疮抗凝物阳性、抗心磷脂抗体中高滴度或抗β2糖蛋白I抗体阳性）：2分；

-低补体（C3/C4降低或CH50降低）：2分；

-直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性（无溶血性贫血）：1分。

1.2排除标准

需排除感染（如结核、EB病毒感染）、肿瘤（如淋巴瘤）、药物性狼疮（如肼屈嗪、普鲁卡因胺诱导）及其他自身免疫病（如类风湿关节炎、干燥综合征）。

二、病情评估

2.1活动度评估

采用SLEDAI-2K评分（系统性红斑狼疮活动指数）量化病情活动，评分≥10分为重度活动，5-9分为中度活动，≤4分为轻度活动。关键评估指标包括：

-全身症状：发热（＞38℃，排除感染）、体重下降（1月内＞4kg）；

-皮肤黏膜：新发皮疹、口腔/鼻溃疡；

-肌肉骨骼：关节炎（≥2个关节肿痛）、肌炎（CK升高伴肌无力）；

-肾脏：尿蛋白定量＞0.5g/24h、红细胞管型、血肌酐升高；

-神经精神：癫痫发作、精神病、脑血管事件；

-血液系统：溶血性贫血（Hb＜80g/L）、血小板＜50×10?/L、白细胞＜1×10?/L；

-浆膜腔：大量胸腔/心包积液伴呼吸困难；

-免疫学：抗dsDNA抗体滴度显著升高、补体（C3/C4）显著降低。

2.2器官损伤评估

使用SLICC/ACR损伤指数（SDI）评估慢性器官损害，重点关注：

-肾脏：血肌酐≥177μmol/L（非活动期）、终末期肾病（需透析）；

-骨骼：股骨头坏死（影像学证实）、骨质疏松（骨密度T值＜-2.5）；

-心血管：心肌梗死、脑卒中、肺动脉高压（超声心动图估测肺动脉收缩压＞40mmHg）；

-眼部：羟氯喹相关视网膜病变（视野缺损或OCT异常）；

-其他：认知功能障碍（MMSE评分＜24分）、性腺功能减退（女性闭经＞6个月，排除妊娠）。

三、治疗原则与方案

3.1总体原则

遵循“早期诊断、分层治疗、个体化管理”，目标为诱导缓解（SLEDAI≤4且无器官活动）、维持缓解（SLEDAI≤2持续6个月）、预防复发及减少器官损伤。

3.2轻度活动（SLEDAI≤4）

以控制症状、维持缓解为主，核心药物为羟氯喹联合非甾体抗炎药（NSAIDs）或小剂量糖皮质激素（GC）。

-羟氯喹：基础用药，剂量6.5mg/kg/d（最大400mg/d），需定期（每6-12个月）行眼底检查（视野、OCT），预防视网膜毒性；

-NSAIDs：用于关节炎或轻中度疼痛，优选COX-2抑制剂（如塞来昔布200mg/d），注意监测肾功能及胃肠道反应；

-GC：泼尼松≤10mg/d（或等效剂量），疗程≤3个月，需同时补充钙剂（1000mg/d）和维生素D（800IU/d）。

3.3中度活动（SLEDAI5-9）

需GC联合免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤）或靶向治疗（如贝利尤单抗）。

-GC：泼尼松0.5-1mg/kg/d（最