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儿科儿童白血病化疗诊疗指南与技术操作规范

一、引言

儿童白血病是儿科最常见的恶性肿瘤之一，其中化疗是主要的治疗手段。为了规范儿科儿童白血病的化疗诊疗过程，提高治疗效果，保障患儿的生命健康，特制定本指南与技术操作规范。

二、诊断与评估

（一）临床表现

儿童白血病的临床表现多样，常见的有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大等。发热可为低热、不规则热或高热，可伴有畏寒、出汗等症状。贫血表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等。出血症状可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等，严重者可出现内脏出血。肝脾淋巴结肿大可表现为腹部肿块、颈部或其他部位淋巴结肿大。此外，部分患儿还可出现骨痛、关节痛、头痛、呕吐等症状。

（二）实验室检查

1.血常规：血常规是诊断白血病的基本检查之一。白血病患儿常表现为白细胞计数异常，可增高、正常或降低，同时伴有不同程度的贫血和血小板减少。血涂片可见幼稚细胞，这对白血病的诊断具有重要提示意义。

2.骨髓穿刺：骨髓穿刺是诊断白血病的金标准。通过骨髓穿刺涂片检查，可以观察骨髓中白血病细胞的形态、数量和比例，明确白血病的类型。同时，还可以进行细胞化学染色、免疫表型分析、细胞遗传学和分子生物学检查等，进一步明确白血病的亚型和预后分层。

3.细胞化学染色：常用的细胞化学染色方法有过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶染色等。这些染色方法可以帮助鉴别白血病的类型，如急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病等。

4.免疫表型分析：免疫表型分析是利用单克隆抗体检测白血病细胞表面抗原的表达情况，从而确定白血病细胞的来源和分化阶段。免疫表型分析对于白血病的诊断、分型、预后判断和治疗方案的选择具有重要意义。

5.细胞遗传学和分子生物学检查：细胞遗传学检查主要包括染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH）等，分子生物学检查主要包括聚合酶链反应（PCR）、基因测序等。这些检查可以检测白血病细胞中的染色体异常和基因突变，为白血病的诊断、分型、预后判断和靶向治疗提供重要依据。

（三）影像学检查

1.胸部X线：胸部X线检查可以了解患儿肺部的情况，排除肺部感染、肺浸润等并发症。

2.腹部超声：腹部超声检查可以了解患儿肝、脾、肾等腹部脏器的情况，排除肝脾肿大、腹部肿块等并发症。

3.头颅CT或MRI：对于有头痛、呕吐等神经系统症状的患儿，应进行头颅CT或MRI检查，以排除中枢神经系统白血病。

（四）诊断标准

根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，结合世界卫生组织（WHO）制定的白血病诊断标准，进行白血病的诊断和分型。儿童白血病主要分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类，每一类又可分为不同的亚型。

（五）预后评估

预后评估对于制定治疗方案和判断患儿的预后具有重要意义。预后评估主要考虑以下因素：

1.年龄：一般来说，年龄小于1岁或大于10岁的患儿预后相对较差。

2.白细胞计数：初诊时白细胞计数大于50×10?/L的患儿预后相对较差。

3.染色体异常和基因突变：某些染色体异常和基因突变与白血病的预后密切相关，如t(9;22)、t(4;11)、MLL基因重排等预后较差。

4.治疗反应：治疗早期的骨髓缓解情况、微小残留病（MRD）水平等与白血病的预后密切相关。

三、化疗治疗原则

（一）个体化治疗

根据患儿的年龄、白血病类型、预后分层等因素，制定个体化的化疗方案。对于低危患儿，可采用相对温和的化疗方案；对于高危患儿，应采用强化疗方案，并考虑造血干细胞移植等治疗方法。

（二）联合化疗

联合使用多种化疗药物，通过不同的作用机制杀灭白血病细胞，提高化疗效果。同时，联合化疗可以减少单一药物的剂量，降低药物的毒副作用。

（三）分阶段治疗

儿童白血病的化疗一般分为诱导缓解治疗、巩固治疗、维持治疗和强化治疗等阶段。诱导缓解治疗的目的是迅速杀灭白血病细胞，使患儿达到完全缓解（CR）；巩固治疗的目的是进一步清除体内残留的白血病细胞，防止复发；维持治疗的目的是长期维持缓解状态；强化治疗的目的是在缓解期给予更强的化疗，进一步降低复发风险。

（四）中枢神经系统白血病的预防和治疗

中枢神经系统是白血病细胞的“庇护所”，容易发生白血病细胞浸润。因此，在化疗过程中，应常规进行中枢神经系统白血病的预防和治疗，包括鞘内注射化疗药物、大剂量甲氨蝶呤静脉滴注等。

（五）支持治疗

在化疗过程中，应给予患儿充分的支持治疗，包括营养支持、抗感染治疗、成分输血等，以保证患儿能够耐受化疗。

四、化疗方案

（一）急性淋巴细胞白血病（ALL）

1.诱导缓解治疗：常用的诱导缓解方案有VDLP方案（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）、VDCP方案（长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、泼尼松）等。一般诱导缓解治疗时