早熟的诊治规范(2023版).pptxVIP

早熟的诊治规范（2023版）;我们生活在？时代;;;性腺轴、肾上腺轴的调节;性腺与性器官的发育顺序;Tanner分期;女孩第二性征的Tanner分期;男孩第二性征的Tanner分期;什么是性早熟（precociouspuberty）;性早熟的分类;外周性性早熟（PPP）常见病因;外周性性早熟（PPP）常见病因;中枢性性早熟（CPP）常见病因;中枢性性早熟（CPP）诊断标准;;性激素激发试验的方法;性激素激发的临床意义;性腺超声评估;性腺超声评估;CPP的诊断流程;1.CPP患者中，所有男孩和6岁及6岁以下的女孩应进行中枢神经系统MRI检查，以排除颅内病变

2.据报道，6.3%的CPP女孩（≤6岁）和38%的CPP男孩，存在颅内病变

3.只有1.6%的女孩有需要干预的中枢神经系统异常;GnRHa治疗目的;GnRHa治疗指征;GnRHa治疗的机制;GnRHa剂型、治疗方案的选择;?;既往研究中，1个月剂型与3个月剂型疗效无差异

需要进行前瞻性对照研究，以确定目前使用的GnRHa剂型之间是否存在疗效差异

长效剂型与1个月剂型的年成本相似，长效剂型可提高用药的依从性

临床医生应与患者及其家属讨论所有可用的治疗方案，包括预期的治疗时间、给药频率和潜在的短期和长期副作用;治疗几个月后，生长速率恢复至青春期前水平

青春期临床体征消退或无进一步进展

治疗6个月后，骨龄增长速度减慢，PAH增加

可通过基础或激发后LH、性激素或尿促性腺激素水平评估性腺轴的抑制情况;缺乏生长减速

青春期发育继续进展

骨龄持续快速进展

治疗失败可以单独通过临床表现或通过GnRHa激发试验LH峰值4IU/L判定

当治疗失败时，应评估GnRHa治疗的依从性，并确认性早熟是CPP而不是非GnRH依赖性性早熟；如果需要增加GnRHa剂量，可选择减少给药间隔;GnRHa治疗过程中偶尔出现皮疹、潮红、头痛，但通常短暂轻微，不影响治疗，10%~15%的患儿可出现局部反应，过敏反应罕见。此外，零星报道的不良反应还包括抽搐、Q?T间期延长、股骨头滑脱及垂体卒中等，但GnRHa的长期治疗安全性良好;4.肥胖：研究表明，GnRHa治疗不会加重肥胖趋势

5.多囊卵巢综合征：没有明确的证据表明接受过或未接受过治疗的CPP女孩比同龄女孩更易患多囊卵巢综合征

6.骨密度：GnRHa治疗过程中骨矿物质获??受限，但停止治疗后，患者的骨密度与同龄人相比没有显著差异;停药时机（个体化）;需要注意的问题;感谢聆听！