原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识.docxVIP

原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识

一、流行病学特征

原发性脑干出血（PrimaryBrainstemHemorrhage,PBH）是指起源于脑干（包括中脑、脑桥、延髓）且无明确继发性病因（如血管畸形、肿瘤、外伤等）的自发性出血，占全部脑出血的10%-15%。流行病学数据显示，PBH好发于50-70岁人群，男性略多于女性（男女比例约1.2:1），与高血压病密切相关（约80%患者合并长期高血压病史）。近年来，随着高血压管理水平的提升，PBH发病率呈缓慢下降趋势，但仍为神经外科重症的重要组成部分，其高致残率和死亡率（急性期死亡率约30%-60%）对临床救治提出了严峻挑战。

二、病理生理机制

PBH的核心病理基础是长期高血压导致的脑干穿通动脉病变。脑干供血主要依赖基底动脉及其分支（如旁中央动脉、短旋动脉、长旋动脉），这些小动脉直径约100-300μm，走行直、分支少，长期高血压可引起血管壁玻璃样变、纤维素样坏死或微动脉瘤形成。当血压骤升时，薄弱的血管壁破裂，血液渗入脑干实质形成血肿。出血部位以脑桥最常见（占70%-80%），其次为中脑（10%-15%），延髓最少（5%-10%）。

血肿形成后，除直接压迫周围神经核团及传导束外，还可通过以下机制导致继发性损伤：①血肿周围组织缺血：血肿占位效应及血管痉挛引起局部灌注不足；②脑水肿：血液成分（如血红蛋白、铁离子）释放引发炎症反应，血脑屏障破坏导致血管源性水肿；③神经毒性：凝血酶、氧自由基等物质激活凋亡通路，加重神经细胞损伤；④脑脊液循环障碍：血肿破入第四脑室或导水管时，可引发急性梗阻性脑积水，进一步升高颅内压。

三、临床表现

PBH的临床表现与出血部位、体积及进展速度密切相关，典型表现为急性起病（数分钟至数小时内达高峰），多无明显前驱症状。

1.脑桥出血

约占PBH的70%-80%，为最常见类型。①轻型（出血量≤5ml）：患者意识多清楚或轻度嗜睡，表现为交叉性瘫痪（同侧周围性面瘫、外展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪）、共济失调、构音障碍，可伴眼球水平凝视麻痹（向出血对侧凝视）、瞳孔缩小（针尖样，光反射存在）；②重型（出血量5ml）：起病急骤，迅速出现深昏迷、双侧瞳孔针尖样缩小（后期可散大）、四肢弛缓性瘫痪（早期可表现为去脑强直）、中枢性高热（体温39℃）、呼吸节律异常（如潮式呼吸、长吸式呼吸），常因呼吸循环衰竭死亡。

2.中脑出血

占PBH的10%-15%，多位于中脑被盖部或大脑脚。①单侧出血：表现为同侧动眼神经麻痹（上睑下垂、瞳孔散大、眼球外下斜视）、对侧肢体偏瘫（Weber综合征）；②双侧出血：意识障碍明显（嗜睡至昏迷），双侧动眼神经麻痹（瞳孔散大固定）、去大脑强直，可伴垂直凝视麻痹（眼球不能上视或下视）；③出血量3ml时，易累及中脑网状结构，导致意识障碍进行性加重。

3.延髓出血

占PBH的5%-10%，临床少见但病情凶险。典型表现为突发眩晕、呕吐、吞咽困难、构音障碍（球麻痹），可伴同侧面部痛温觉减退（三叉神经脊束核受累）、对侧肢体痛温觉减退（脊髓丘脑束受累）。出血累及延髓网状结构时，可迅速出现呼吸抑制（呼吸频率8次/分或不规则）、血压下降（收缩压90mmHg）、心律失常（如心动过缓或室性早搏），常因呼吸循环衰竭在数小时内死亡。

四、诊断标准与评估

1.临床诊断

急性起病，出现脑干定位体征（如交叉性瘫痪、颅神经麻痹、眼球运动障碍），结合高血压病史，应高度怀疑PBH。需排除以下继发性病因：①血管畸形（如动静脉畸形、海绵状血管瘤）：多无高血压病史，出血年龄较轻（40岁），可伴癫痫发作；②肿瘤卒中：多有慢性头痛、神经功能缺损进行性加重病史，影像学可见占位效应；③凝血功能障碍：有抗凝/抗血小板药物使用史或血液病史，实验室检查提示INR1.5或PLT50×10?/L；④外伤：有明确头部外伤史，CT可见头皮血肿或颅骨骨折。

2.影像学检查

-头颅CT平扫：为首选检查，可在发病后30分钟内明确出血部位、体积（采用多田公式：体积=长×宽×高×π/6）、是否破入脑室（如第四脑室高密度影）及周围水肿情况。脑桥出血典型CT表现为脑桥中央或偏侧高密度灶，边界清晰；中脑出血多位于中脑背侧或大脑脚；延髓出血可见延髓内类圆形高密度影。

-头颅MRI：对亚急性期（出血后3-7天）及小病灶（1ml）敏感性高于CT。T1加权像呈等信号或低信号，T2加权像呈低信号（脱氧血红蛋白）或高信号（正铁血红蛋白）；梯度回波（GRE）或磁敏感加权成像（SWI）可显示微出血灶（含铁血黄素沉积），有助于鉴别血管畸形或淀粉样血管病。

-CT血管造影（CTA）或数字减影血管造影（DSA）：怀疑继发性出血时（如年轻患者、无高血压病史、出