NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2024.v4）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤(2024.v4)权威指南引领精准诊疗

目录第一章第二章第三章指南概述肿瘤分类与流行病学诊断评估流程

目录第四章第五章第六章治疗方案与策略临床管理流程特殊情况处理

指南概述1.

背景与制定机构NCCN由33家美国国家癌症研究所指定的综合癌症中心组成，是全球肿瘤诊疗的权威指南制定机构，其指南基于多学科专家共识和最新循证医学证据，确保临床决策的科学性和前沿性。权威联盟背景中枢神经系统肿瘤指南由34名委员会成员共同制定，涵盖神经科、放射肿瘤科、神经外科、肿瘤内科及病理学专家，并纳入患者代表参与，以增强指南的临床实用性和患者视角的考量。多学科专家团队指南每年通过系统性审查更新，采用NCCN证据等级（1-3类）评估新增数据，更新内容需经宾夕法尼亚州总部会议集体决议，确保每项建议的可靠性和时效性。严格更新机制

低级别胶质瘤靶向突破新增vorasidenib作为IDH突变型低级别胶质瘤的Category1推荐方案，基于III期INDIGO研究显示的PFS显著获益（HR0.39）。胶质母细胞瘤联合方案引入替莫唑胺+洛莫司汀联合疗法作为MGMT甲基化型新诊断GBM的选项（CeTeG/NOA-09研究证实OS延长至48.1个月）。放疗标准优化根据H3K27me3免疫组化和CDKN2A缺失状态调整后颅窝室管膜瘤放疗剂量梯度（54Gyvs59.4Gy），以平衡疗效与安全性。核心更新亮点

三级甲等医院肿瘤中心：具备分子检测能力和多学科团队协作的医疗机构，可全面实施指南推荐的诊疗路径。神经专科医院：专注于中枢神经系统肿瘤的专科机构，能够精准执行手术切除范围规划、放疗剂量分层等复杂决策。初诊原发CNS肿瘤患者：需分子分型指导治疗的病例，如IDH突变胶质瘤或1p/19q共缺失少突胶质细胞瘤。复发难治性病例：需参考指南中靶向治疗（如NTRK抑制剂）或联合方案（如BRAF/MEK抑制剂）的突破性推荐。术前评估至术后辅助治疗：涵盖荧光引导边界判定、放化疗方案选择及随访监测的全周期管理。禁忌证说明：明确不适用于单纯脑转移瘤或未经病理确诊的占位性病变，需结合其他专科指南处理。适用机构类型目标患者群体临床场景覆盖适用范围与目标人群

肿瘤分类与流行病学2.

肿瘤分类系统WHOCNS5分类标准：基于组织病理学和分子特征的综合分类，包括胶质瘤、脑膜瘤、髓母细胞瘤等主要类型，强调IDH突变、1p/19q共缺失等分子标记的临床意义。分级系统（I-IV级）：根据肿瘤增殖活性、侵袭性和预后差异进行分级，例如低级别胶质瘤（II级）与胶质母细胞瘤（IV级）的明确区分。解剖学定位分类：按肿瘤发生部位划分（如幕上、幕下、脊髓等），结合影像学特征指导手术和放疗方案制定。

流行病学特征地域分布特点年龄分布特征发病率差异性别比例差异总体男性略高于女性（1.3:1），但脑膜瘤女性发病率显著高于男性发达国家发病率高于发展中国家，可能与诊断水平差异相关原发性脑肿瘤年发病率约6-8/10万，其中胶质瘤占40%-50%胶质母细胞瘤好发于50-70岁，毛细胞型星形细胞瘤多见于儿童青少年

主要风险因素遗传综合征神经纤维瘤病I/II型、Li-Fraumeni综合征等遗传疾病显著增加发病风险电离辐射暴露治疗性放射线暴露是唯一明确的环境危险因素职业暴露因素部分研究提示石油化工、橡胶制造行业从业者风险升高免疫因素影响HIV感染者原发性中枢神经系统淋巴瘤发病率显著增加

诊断评估流程3.

分子诊断技术采用海德堡v12.8分类器对184个亚类进行精准分型，准确率达95%，可识别传统病理难以诊断的新兴肿瘤簇（如弥漫性胶质神经元肿瘤）。DNA甲基化分析推荐NGSpanel同时检测点突变（BRAFV600E、H3K27M）、拷贝数变异（CDKN2A缺失）和基因融合（ROS1、NTRK1-3），覆盖23个必检基因位点（如TP53、TERT启动子）。多组学整合检测常规检测H3K27me3缺失（提示弥漫中线胶质瘤）、INI1/SMARCB1缺失（对应非典型畸胎样/横纹肌样瘤）和IDH1R132H突变，辅助快速分型。免疫组化标志物

术前多模态MRI通过增强扫描联合功能磁共振（fMRI）和弥散张量成像（DTI），评估肿瘤与功能区的关系，指导最大安全切除范围规划（EOR≥90%）。动态随访监测采用RANO标准（神经肿瘤反应评估标准）量化肿瘤进展，结合灌注加权成像（PWI）鉴别假性进展与真性复发。特殊序列应用磁共振波谱（MRS）检测胆碱/NAA比值，辅助鉴别高级别胶质瘤与放射性坏死。术后残留评估48小时内行MRI增强扫描，区分手术残留与术后反应性改变，尤其对IDH突变型胶质瘤需明确切除程度。影像学评估标准

要点三分子分型驱动诊断成人胶质瘤需明确IDH突变、1p19q共缺失、TERT启动子突