NCCN临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（2025.V2）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（2025.V2）精准诊疗方案与临床实践

目录第一章第二章第三章指南概述疾病分类与定义诊断标准

目录第四章第五章第六章分期与评估治疗原则与策略随访与特殊管理

指南概述1.

指南背景与目的NCCN指南旨在为原发性皮肤淋巴瘤（PCL）提供全球统一的诊断和治疗标准，减少临床实践中的差异，确保患者获得基于循证医学的最佳治疗策略。标准化诊疗框架强调病理科、皮肤科、肿瘤科等多学科协作的必要性，以优化从病理诊断到分期评估及治疗选择的全程管理，提升诊疗效率。多学科协作需求通过规范化的分期系统和分层治疗建议，早期识别高危患者，从而显著改善生存率和生活质量，降低疾病进展风险。改善患者预后

病理诊断细化新增对免疫组化标志物（如CD25、CD56、TIA1）的检测建议，尤其针对疑难病例，以提高诊断准确性并区分亚型。分期规则修订明确将PET/CT作为≥T2b期、亲毛囊性MF、大细胞转化或淋巴结异常患者的首选影像学检查，替代传统CT，增强分期精确性。治疗策略调整更新难治性病例的治疗选择，包括新型靶向药物和联合方案的优先推荐等级，并强化支持性治疗的重要性。2025.V2核心更新要点

涵盖蕈样肉芽肿（MF）、Sézary综合征（SS）、原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病等主要亚型，明确区分原发性和继发性皮肤淋巴瘤。针对罕见亚型（如皮肤γδT细胞淋巴瘤）提供补充诊断和治疗建议，确保临床医生能够应对复杂病例。适用疾病范围主要面向50-60岁中老年患者，同时包含儿童和青少年病例（占比不足5%）的特殊管理建议。针对合并症患者（如HIV感染者或器官移植受者）提供风险分层下的个体化治疗调整方案。目标人群特征适用范围与目标人群

疾病分类与定义2.

独立分类地位在淋巴瘤分类中作为独立的一组疾病，根据肿瘤细胞来源分为原发性皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）和原发性皮肤B细胞淋巴瘤（CBCL），两者生物学行为和治疗策略差异显著。异质性疾病组原发性皮肤淋巴瘤是一组具有独特临床表现及组织学特征的异质性疾病，其诊断与治疗存在挑战性，需通过皮肤活检、免疫组化和分子遗传学检测明确分型。诊断金标准确诊依赖病理活检，典型表现为淋巴细胞在真皮内呈带状或结节状浸润，需结合免疫组化（如CD3、CD20等标记物）及分子检测排除系统性淋巴瘤皮肤累及。原发性皮肤淋巴瘤定义

蕈样肉芽肿（MF）：最常见的CTCL亚型（占65%），低度恶性，早期表现为红斑或鳞屑，进展期可形成肿瘤；病理特征为Pautrier微脓肿，治疗以氮芥软膏、光疗为主。Sézary综合征（SS）：侵袭性亚型，表现为红皮病、淋巴结肿大及血液中异常T细胞（Sézary细胞），需系统治疗如维布妥昔单抗或莫格利珠单抗。原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病：包括间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）和淋巴瘤样丘疹病，CD30阳性是其标志，局限性病变首选放疗，多发者可用维布妥昔单抗。其他罕见亚型：如皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，表现为深部结节伴脂膜炎样改变，需与B细胞淋巴瘤鉴别，治疗常需联合化疗。CTCL主要亚型特征

CBCL亚型分类标准原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（PCMZL）：惰性亚型，好发于四肢，表现为红色结节；病理示边缘区B细胞浸润，CD20+、BCL2+；治疗以放疗或利妥昔单抗为主。原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）：生长缓慢，头颈部多见，病理显示滤泡中心细胞增生（CD10+、BCL6+），局部放疗或手术可控制，广泛病变需免疫化疗。原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤腿型（PCDLBCL,LT）：侵袭性强，多见于下肢，表达BCL2/MYC，需利妥昔单抗联合化疗（如R-CHOP方案），预后较差。

诊断标准3.

临床表现特征表现为边界不清的红斑或紫红色斑块，表面可伴鳞屑或溃疡，好发于躯干和四肢。T细胞淋巴瘤早期呈湿疹样红斑，B细胞型则以单发红色结节为主，生长较快但较少破溃。皮肤红斑特征晚期出现质地坚硬的结节或肿块，表面易发生溃疡伴渗液，边缘不规则。原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤特征为快速增大的紫红色结节，CD30强阳性表达。结节与溃疡进展部分亚型（如皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤）伴发热、盗汗等全身症状，瘙痒程度从轻度至顽固性不等，常规止痒治疗无效。全身伴随症状

活检前准备皮肤活检前需暂停局部治疗2-3周以避免干扰诊断。若初次病理结果不明确或与临床不符，必须重复取材。活检深度应包含真皮全层及皮下脂肪组织。免疫组化标志物组合常规检测CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD20、CD30等标记。疑难病例需补充CD25、CD56、TIA1等特殊标记，T细胞淋巴瘤需确认TCR基因重排。鉴别诊断要点需与慢性湿疹、银屑病、药疹等炎症性疾病鉴别。皮肤B细胞淋巴瘤需排除系统性淋巴瘤皮肤浸润，CD20阳性表达是关键鉴别依据。大细胞转化