原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版） (1)课件.pptxVIP

原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）多学科协作诊疗新进展

目录第一章第二章第三章诊断标准口腔科诊疗眼科诊疗

目录第四章第五章第六章系统受累治疗高风险并发症管理中医与多学科协作

诊断标准1.

纳入标准（眼干/口干核心症状或ESSDAI阳性）核心症状的必要性：眼干和口干是原发性干燥综合征的典型临床表现，持续3个月以上的症状可作为初步筛查依据，约80%患者以此为首发主诉。ESSDAI评分的辅助价值：ESSDAI（疾病活动指数）≥1分提示系统性受累，如关节炎、肺间质病变等，有助于识别非典型患者，尤其适用于抗SSA/SSB阴性但存在多系统损害者。早期干预意义：符合纳入标准的患者需进一步检查，避免漏诊导致的腺体不可逆损伤（如唾液腺萎缩、角膜溃疡等）。

排除标准（放疗/丙肝/AIDS等7类疾病）放疗会直接破坏唾液腺和泪腺功能，需通过病史采集排除。头颈部放疗史丙肝可诱发类似干燥综合征的淋巴细胞浸润，需检测HCVRNA和抗体。丙型肝炎病毒感染血清IgG4水平升高和组织中IgG4+浆细胞浸润是鉴别关键，需结合病理检查。IgG4相关疾病

组织学检查下唇腺活检示淋巴细胞灶≥1个（4mm2内≥50个淋巴细胞聚集），敏感性达80%，特异性超90%。活检应避开炎症急性期，避免假阴性；若结果可疑可重复取材或结合影像学验证。自身抗体检测抗SSA抗体阳性是诊断核心指标（敏感性70%~80%），抗SSB抗体阳性特异性更高（约95%）。抗核抗体（ANA）滴度≥1:320时，即使抗SSA/SSB阴性仍需警惕，可能提示其他自身免疫病重叠。客观体征评估角膜染色评分≥4分（vanBijsterveld评分）或Schirmer试验≤5mm/5分钟，需排除隐形眼镜使用或眼表炎症干扰。唾液流率≤0.1ml/min或腮腺造影显示导管扩张，提示腺体功能严重受损。5项评分系统（活检/抗SSA/OSS等≥4分确诊）

口腔科诊疗2.

表现为牙齿快速变黑、崩解，最终仅留残根，具有发病急、范围广的特点。与唾液分泌减少导致口腔自洁功能丧失有关，需使用氟化钠甘油糊剂预防龋齿进展，并定期进行专业牙科清洁。患者自觉口腔干燥严重，需频繁饮水辅助吞咽，进食干性食物困难。可通过唾液流量测定确诊，治疗推荐使用毛果芸香碱片刺激残余腺体分泌，配合人工唾液喷雾临时缓解症状。包括舌乳头萎缩、口腔溃疡等，与唾液润滑保护作用缺失相关。需使用含利多卡因的漱口液止痛，同时补充维生素B族改善黏膜修复能力，避免辛辣刺激食物加重损伤。猖獗性龋齿特征唾液分泌不足口腔黏膜病变口腔表现（猖獗龋/唾液减少）

表现为间歇性口干，唾液分泌试验显示轻度降低。治疗以非药物措施为主，包括无糖口香糖刺激分泌、保持环境湿度50%-60%，必要时使用羧甲基纤维素钠口腔凝胶。轻度腺体损伤持续口干需汤水送食，伴多发龋齿。需联合胆碱能药物如西维美林胶囊增强分泌功能，每3个月进行专业防龋处理，夜间使用含氟托盘预防放射性龋齿。中度腺体损伤腺体功能基本丧失，伴猖獗龋及吞咽困难。需长期使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤片控制进展，实施全口义齿修复，配合持续湿化疗法维持口腔基本功能。重度腺体损伤对于完全无唾液分泌者，需系统性使用人工唾液替代品，定期进行口腔真菌筛查，出现颌面部疼痛需排查继发淋巴瘤可能，必要时转诊肿瘤科评估。终末期管理功能分级治疗（轻-中-重度腺体损伤方案）

口腔念珠菌病表现为口腔黏膜白色伪膜或红斑，与唾液抗菌成分缺失有关。治疗采用制霉菌素含漱液或氟康唑口服，同时停用可能加重感染的糖皮质激素吸入剂。疼痛明显且愈合缓慢，需排除白塞病可能。局部使用曲安奈德口腔软膏促进愈合，严重者短期口服泼尼松片控制炎症，补充锌剂加速黏膜修复。舌背乳头萎缩呈镜面舌，伴味觉障碍。需进行血清铁、叶酸及维生素B12检测排除营养缺乏，治疗采用复合维生素B联合局部雌激素软膏涂抹改善症状。顽固性口腔溃疡萎缩性舌炎并发症处理（真菌感染/溃疡/舌炎）

眼科诊疗3.

干眼症一线治疗（人工泪液选择原则）玻璃酸钠滴眼液：适用于轻中度干眼症，其黏弹性与天然泪液相近，能长时间附着于眼表形成保护膜。该成分可促进角膜上皮修复，对伴有角膜点状缺损者效果显著。使用时需注意瓶口避免接触眼部，开封后建议一个月内用完。羧甲基纤维素钠滴眼液：适合蒸发过强型干眼症，能在眼表形成亲水性凝胶层延缓泪液蒸发。对于长期使用电子屏幕或处于空调环境者较为适用。部分患者可能对防腐剂苯扎氯铵敏感，可选择不含防腐剂的单支装剂型。聚乙烯醇滴眼液：通过提高泪膜稳定性缓解干涩症状，适用于泪液分泌减少型干眼。其低渗透压特性可减轻眼部刺激感，但维持时间较短需频繁使用。佩戴隐形眼镜者需摘镜后使用，避免成分沉积引发不适。

适用于中重度干眼症伴炎症反应，通过抑制T细胞活化减轻眼表炎症。需持续使用4-6周见效，常见副作用包括眼部灼热感，通常随时间减轻