原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）解读课件.pptxVIP

原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）解读多学科视角下的诊疗新进展

目录第一章第二章第三章共识概述流行病学特点诊断标准

目录第四章第五章第六章临床表现与并发症治疗策略推荐多学科协作与预后

共识概述1.

pSS定义与核心特征慢性全身性自身免疫病：以淋巴细胞浸润外分泌腺（唾液腺、泪腺）为主要病理特征，导致进行性腺体功能损伤，临床表现为顽固性口眼干燥。诊断标准明确：2016年ACR/EULAR分类标准（灵敏度96%/特异度95%）要求抗SSA抗体阳性、唇腺活检灶性指数≥1/4mm2等5项评分总和≥4分，排除放疗史、丙型肝炎等干扰疾病。临床表现异质性强：70%-80%患者以口干为首发症状，50%伴猖獗龋，部分患者以全身症状（乏力、低热）或系统损害就诊。

多系统受累的广泛影响淋巴瘤发生风险增加7倍，冷球蛋白血症相关血管炎需警惕B细胞异常活化，泰它西普可作为二线治疗选择。血液系统高风险包括周围神经病变（麻木、刺痛）及中枢受累（视神经脊髓炎），推荐糖皮质激素联合泰它西普诱导缓解。神经系统并发症间质性肺病表现为干咳、气短，肾小管酸中毒需长期纠正电解质紊乱。肺肾损害

影像学应用：唾液腺超声敏感性达80%，可替代部分侵入性检查；角膜染色评分（OSS≥5分）为眼干客观指标。生物标志物价值：抗SSA/SSB抗体与疾病活动度相关，IgG4检测用于鉴别IgG4相关疾病。诊断技术优化靶向治疗新选择：泰它西普获共识推荐用于冷球蛋白血症血管炎、血小板减少等难治性病例，抑制B细胞过度活化。局部与全身联合：人工泪液/唾液替代为基础，重症患者需免疫抑制剂（甲氨蝶呤）或生物制剂阶梯治疗。治疗策略突破诊疗进展与共识意义

流行病学特点2.

性别差异显著:干燥综合征患者中女性占比高达90%，男女比例达1:9，可能与雌激素对免疫系统的影响有关。地域差异明显:全球患病率平均为0.77%，但欧洲地区较高（1.4%），中国相对较低（0.53%）。症状普遍性:几乎所有患者都会出现口干症状，约70%有眼干症状，严重影响日常生活。诊断挑战:由于症状隐匿且缺乏统一诊断标准，实际患病率可能被低估，特别是在中国，诊断率较低。全球发病率与患病率

性别差异显著女性患者明显多于男性，男女比例约为1:9至1:20，成年女性患病率为0.5%-1%，中东地区的研究显示女性患者占比高达93%，与全球数据一致。好发年龄段原发性干燥综合征的好发年龄集中在40-50岁，约占全部病例的90%，但也可发生于儿童和青少年，沙特曾有10岁患儿的病例报道。老年人群特点在老年人群中，干燥综合征的患病率显著升高，达到3%-4%，可能与免疫功能随年龄变化有关，需要特别关注老年患者的诊断和管理。年龄与性别分布趋势

我国原发性干燥综合征的患病率为0.29%-0.77%，使用不同诊断标准统计时存在差异，圣地亚哥标准统计为0.29%，哥本哈根标准统计为0.77%。总体患病率数据我国老年人群中干燥综合征的患病率为2%-4.8%，明显高于普通人群，提示年龄是重要的风险因素之一。老年人群高发由于早期症状的非特异性（如口干、眼干）和医疗资源分布不均，我国患者从症状出现到确诊平均需要较长时间，导致治疗延误。诊断延迟问题干燥综合征在我国的认知度相对较低，造成大量患者被误诊或漏诊，实际患病率可能高于现有统计数据，需要加强基层医生的培训和公众教育。疾病认知不足我国患病现状分析

诊断标准3.

纳入与排除标准详解纳入症状标准：患者需至少满足1项眼干或口干症状，包括持续3个月以上的眼干或口干、反复砂砾感、每日需人工泪液≥3次、吞咽干性食物需频繁饮水。ESSDAI问卷中至少1个系统阳性也可作为纳入依据。排除继发因素：需排除头颈部放疗史、活动性丙型肝炎、AIDS、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病及IgG4相关疾病，避免与其他疾病临床表现重叠或检测结果干扰。症状持续性要求：强调症状需持续3个月以上，确保非暂时性生理性干燥，如短期药物副作用或环境因素导致的口干眼干不被误诊。

灶性淋巴细胞浸润≥1个灶/4mm2计3分，此为病理金标准，需通过下唇小唾液腺活检获取组织标本。唇腺活检评分抗SSA抗体阳性计3分，具有高度特异性，若同时存在抗SSB抗体可进一步支持诊断，但单独抗SSB阳性不计分。血清学抗体评分角膜染色OSS≥5分或vanBijsterveld评分≥4分计1分，需结合荧光素或丽丝胺绿染色进行客观评估。眼表损伤评分Schirmer试验≤5mm/5min或未刺激唾液流率≤0.1mL/min各计1分，检查前需停用胆碱能药物以避免假阳性。功能学检查评分核心评分系统应用

多学科诊断流程优化由风湿科牵头，联合眼科（Schirmer试验、角膜染色）、口腔科（唇腺活检、唾液流率）及影像科（腮腺造影）进行多维度评估。风湿科主导协作对疑似患者先进行血清抗SSA/