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全身型幼年特发性关节炎的全球指南总结2026

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全身型幼年特发性关节炎(sysarthritis,

sJIA)是一种以高热、皮疹、关节炎及全身炎症为特征的儿童风湿性疾

病，易合并巨噬细胞活化综合征(MAS)等严重并发症。近年来，“达

Treat-to-Target,T2T理念被引入sJIA管理，强调通过动

标治疗()

态评估疾病活动度并调整治疗，最终达到临床缓解或低疾病活动度

DA

(L)，以改善预后。基千全球主要指南（如EULAR/ACR-PRINTO

、

ACR等）梳理sJIA达标治疗的核心要点：

一、sJIA的诊断与疾病活动度评估

1.诊断标准

遵循2001年ILAR分类标准（需排除感染、肿瘤等其他病因）

发热;;;;.2°

周（弛张热，每日峰温;;;;o39C)，伴至少2项：

橙红色斑丘疹（随热起疹，热退疹消）；

淋巴结肿大；

肝脾肿大；

浆膜炎（胸膜炎／心包炎）。

关节炎(;;;;.1个关节受累）。

2.疾病活动度评估

指南推荐使用量化工具定期评估，常用指标包括：

JADAS（幼年关节炎疾病活动评分）：整合关节计数、医生整体评

PGA)、患者／家长报告结局（如CHAQ)及炎症指标(ESR)，分

(

为JADAS27JADAS71等版本

、。

cJA评估。

DAS（简化版）：更适合临床快速

临床缓解标准：无活动性关节（肿胀／压痛）、无全身炎症（无发热／皮

疹）、炎症指标(ESR/CRP)正常。

二、全球指南的核心治疗原则

1.治疗目标(T2T核心）

指南一致强调：短期目标是快速控制全身炎症（退热、缓解症状），长

期目标是实现临床缓解或LDA，预防关节破坏、MAS及长期并发症（如

生长障碍）。

2.分层治疗策略

根据疾病表型（全身型vs.关节炎主导型）和活动度选择初始治疗，强

调早期强化干预，避免糖皮质激素(GCs)长期大剂量使用。

三、达标治疗的具体实施路径

1.初始治疗：控制全身炎症

轻中度活动（无／轻度关节炎）：首选NSAIDs（如蔡普生），若48-72

1-2mg/kg/d,

小时无效或病情重，尽早加用GCs（泼尼松最大60

mg/d)。

重度活动（高热、MAS风险高）：直接启用GCs（静脉甲泼尼龙冲击，

10-30mg/kg/d,.;;;1g/d,3天IL-1/IL-6

），同时启动生物制剂（如

抑制剂）。

2.进阶治疗：针对关节炎与慢性炎症

传统DMAJ叩s(csDM叩s)：甲氨蝶呤（MTX,10-15mg/m叮

周）用千合并关节炎者，但对全身炎症效果有限，常与生物制剂联用。

生物制剂