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中国血栓闭塞性脉管炎诊疗指南（2025版）

血栓闭塞性脉管炎（thromboangiitisobliterans，TAO）是一种主要累及四肢中小动静脉的慢性、节段性、非动脉粥样硬化性炎症闭塞性疾病，以血管腔内血栓形成、管腔狭窄或闭塞为病理特征，好发于吸烟男性（90%以上患者有吸烟史），发病年龄多在20-45岁，亚洲地区发病率相对较高。本病病程呈周期性进展，可导致患肢缺血性疼痛、溃疡甚至截肢，严重影响患者生活质量。以下从病因与发病机制、临床表现、诊断标准、治疗策略及随访管理等核心环节进行系统阐述。

一、病因与发病机制

TAO的病因尚未完全明确，但大量研究证实吸烟（包括主动吸烟与被动吸烟）是最关键的危险因素，尼古丁、一氧化碳等烟草成分可通过多重机制诱发血管损伤：①直接损伤血管内皮细胞，破坏血管屏障功能；②激活血小板与中性粒细胞，促进血栓形成；③诱导血管平滑肌细胞增殖与迁移，加速血管重构；④触发免疫反应，产生抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等，引发血管炎症。

遗传易感性在发病中起辅助作用，人类白细胞抗原（HLA）-B5、HLA-DR4等基因多态性与TAO易感性相关，亚洲人群中HLA-B51阳性率显著高于其他种族。免疫炎症反应是核心病理机制，T淋巴细胞（尤其是Th17细胞）、巨噬细胞浸润血管壁，释放肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）等促炎因子，导致血管壁全层炎症、血栓形成及机化。此外，寒冷刺激、外伤、激素水平（男性雄激素可能促进血管收缩）等因素可作为诱发或加重因素。

二、临床表现与分期

TAO以肢体缺血为核心表现，多累及下肢（约80%），可同时或先后累及上肢，极少累及心、脑、肾等内脏血管。根据病情进展，参照Fontaine分期标准，结合国内临床实践，可分为四期：

I期（局部缺血期）：以间歇性跛行为典型表现，患者行走一段距离（通常500米）后出现小腿或足部肌肉酸胀、疼痛，休息后缓解。患肢皮温降低、肤色苍白，足背动脉或胫后动脉搏动减弱，可伴雷诺现象（寒冷或情绪刺激后手指/足趾苍白-发绀-潮红三相反应）。

II期（营养障碍期）：缺血程度加重，间歇性跛行距离缩短（200米），出现静息痛（尤以夜间为甚），疼痛位于趾（指）或足（手）部，保暖或下垂肢体可稍缓解。患肢皮肤干燥、脱屑、汗毛脱落，趾（指）甲增厚变形，足背/胫后动脉搏动消失，部分患者可触及沿静脉走行的条索状硬结（游走性浅静脉炎），为TAO特征性表现之一。

III期（组织坏死期）：缺血进一步加剧，出现患肢远端（趾/指）局限性溃疡或坏疽，多为干性坏疽（继发感染时可为湿性）。坏疽边界清晰，周围组织红肿、压痛，疼痛剧烈，患者常因疼痛昼夜屈膝抱足而坐。

IV期（终末期）：坏疽范围扩大，累及足背、足跟或手掌，可合并严重感染（如蜂窝织炎、骨髓炎），出现发热、白细胞升高等全身中毒症状，部分患者因长期消耗出现贫血、低蛋白血症。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断标准（2025版修订要点）

1.临床特征：①年龄≤50岁；②吸烟史（包括已戒烟但累计吸烟≥1包年）；③下肢或上肢中小动脉缺血表现（间歇性跛行、静息痛、溃疡/坏疽）；④伴或不伴游走性浅静脉炎。

2.辅助检查：

-血管超声：首选无创检查，可显示受累动脉节段性狭窄或闭塞（多位于腘动脉以远），管腔内低回声血栓，血流信号减弱或消失；静脉受累时可见静脉壁增厚、管腔狭窄。

-CT血管造影（CTA）/磁共振血管造影（MRA）：可清晰显示血管形态，TAO典型表现为中小动脉（如胫前、胫后、腓动脉，尺、桡动脉）节段性闭塞，病变段与正常段界限分明，无动脉粥样硬化斑块（如钙化、管腔偏心性狭窄）。

-动脉造影：诊断“金标准”，可见受累动脉节段性闭塞（长度多5cm），周围有大量侧支循环形成（“树根样”或“蜘蛛足样”改变），近端与远端动脉管腔正常。

-实验室检查：血常规、凝血功能（D-二聚体可升高）、炎症指标（C反应蛋白、血沉轻度升高）、自身抗体（抗核抗体、ANCA等阴性，以排除自身免疫性血管炎）、血脂（多正常，与动脉粥样硬化鉴别）。

3.排除标准：需排除动脉粥样硬化性闭塞症（多见于50岁，有高血压、高脂血症等危险因素，病变累及髂、股等大血管，伴斑块钙化）、糖尿病足（有长期高血糖史，神经病变与缺血并存，溃疡多位于压力部位）、自身免疫性血管炎（如结节性多动脉炎，伴多系统受累，ANCA阳性）、血栓性静脉炎（仅累及静脉，无动脉缺血表现）等。

（二）诊断流程

临床疑诊TAO者，首先完善吸烟史评估（包括吸烟量、戒烟时间）及肢体查体（皮温、肤色、动脉搏动、有无游走性静脉炎）；初筛行血管超声，明确动脉狭窄/闭塞部位及范围；超声无法明确时行C