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小儿溃疡性结肠炎诊疗指南

小儿溃疡性结肠炎（UlcerativeColitis,UC）是儿童炎症性肠病（IBD）的主要类型之一，以结肠黏膜连续性、非特异性炎症为特征，病变多累及直肠，可向近端结肠延伸。由于儿童处于生长发育关键期，疾病活动可能影响身高、体重、性发育等，且临床表现常不典型，需结合多维度评估制定个体化诊疗方案。

一、临床表现与评估要点

儿童UC的临床表现因病变范围、活动程度及病程而异。典型症状包括：

1.肠道症状：持续性或反复发作的血便（占90%以上）、腹泻（每日3-10次不等，可含黏液）、腹痛（多为左下腹隐痛或痉挛性痛）。病变局限于直肠时可表现为里急后重，便血量多但排便次数少；病变广泛时腹泻次数增加，可伴粪质稀溏甚至水样便。

2.全身症状：活动期常伴发热（多为低热）、乏力、食欲减退；中重度活动患儿可出现体重下降（3个月内体重减轻＞5%）、生长迟缓（身高增长速率低于同年龄同性别正常儿童第3百分位）、贫血（多为小细胞低色素性，与慢性失血及铁吸收障碍相关）。

3.肠外表现（约30%患儿出现）：以关节痛/关节炎（多为外周单关节炎，累及膝、踝等大关节）、皮肤黏膜病变（如结节性红斑、坏疽性脓皮病）、肝胆系统异常（如原发性硬化性胆管炎，儿童UC中发生率约2%-5%）及眼部病变（虹膜炎、葡萄膜炎）为主。

疾病评估需结合临床、实验室、内镜及影像学指标，综合判断活动度、严重程度及病变范围：

-活动度评估：常用儿童UC活动指数（PUCAI），包含排便频率（0-20分）、血便程度（0-20分）、全身症状（0-10分）及医师评估（0-10分），总分≥65分为重度活动，35-64分为中度，≤34分为轻度或缓解。

-严重程度分级：轻度（每日腹泻≤4次，无全身症状，血红蛋白≥120g/L）；中度（介于轻度与重度之间）；重度（每日腹泻＞6次，伴发热、心率增快、贫血（血红蛋白＜100g/L）、ESR＞30mm/h或CRP＞30mg/L）。

-病变范围：根据内镜下受累范围分为直肠型（E1）、左半结肠型（E2，累及至脾曲）、广泛结肠型（E3，累及超过脾曲）。儿童UC中广泛结肠型比例高于成人（约40%-50%），且起病时即表现为广泛病变者更易出现生长障碍。

二、诊断与鉴别诊断

诊断需满足以下条件：

1.临床线索：慢性或反复发作的血便、腹泻，伴或不伴全身症状，常规抗感染治疗无效。

2.内镜特征：病变从直肠开始连续性受累，黏膜充血水肿、糜烂或浅溃疡，可见黏膜颗粒样改变或假息肉形成；缓解期黏膜萎缩、血管纹理消失。

3.组织学表现：活动期可见隐窝炎、隐窝脓肿，黏膜表层中性粒细胞浸润；缓解期隐窝结构异常（分支、缩短），杯状细胞减少。

4.排除其他疾病：需通过病原学检测（粪便培养、PCR检测细菌/病毒/寄生虫）、血清学（抗酿酒酵母抗体ASCA、抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA）及影像学（超声或MRI评估肠壁厚度、周围炎症）排除感染性肠炎（如细菌性痢疾、阿米巴肠炎）、克罗恩病（CD，病变呈节段性、透壁性炎症，可伴肛周病变）、过敏性结肠炎（嗜酸性粒细胞浸润为主，有食物过敏史）及缺血性肠炎等。

三、治疗策略

治疗目标为诱导并维持临床缓解（无血便、腹泻≤2次/日，PUCAI≤10分）、黏膜愈合（内镜下无活动性炎症），同时促进生长发育、预防并发症（如中毒性巨结肠、癌变）。需根据疾病严重程度、病变范围及治疗反应调整方案。

（一）诱导缓解治疗

1.轻度活动（PUCAI≤34分）：

-5-氨基水杨酸（5-ASA）制剂为一线用药。病变局限于直肠或左半结肠时，优先选择局部给药（如美沙拉秦栓剂或灌肠剂），剂量为1-2g/日，疗程8-12周；广泛结肠受累时需口服5-ASA（如美沙拉秦缓释颗粒），剂量按体重计算（40-60mg/kg·d，最大剂量4g/日）。治疗4周评估疗效，若症状无改善或加重，需升级治疗。

2.中度活动（PUCAI35-64分）：

-口服5-ASA联合局部治疗（如夜间灌肠），若2-4周无缓解，加用糖皮质激素（如泼尼松1-2mg/kg·d，最大60mg/日）。激素起效较快（5-7天），但需注意副作用（生长抑制、骨密度降低、代谢紊乱），症状缓解后需逐渐减量（每1-2周减5-10mg，总疗程8-12周）。

-对激素依赖（减药或停药后复发）或无效者，需尽早启动免疫调节剂（如硫唑嘌呤，AZA）或生物制剂（如英夫利昔单抗，IFX）。AZA起始剂量1-2mg/kg·d，需监测硫嘌呤甲基转移酶（TPMT）基因多态性，避免严重骨髓抑制；IFX诱导期剂量为5mg/kg（0、2、6周），适用于激素无效或依赖、合并肠外表现或生长迟缓的患儿。

3.重度活动（PUCAI≥65分）：