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小儿静脉血栓栓塞症诊疗指南

小儿静脉血栓栓塞症（venousthromboembolism，VTE）是儿童期少见但潜在危及生命的血管急症，包括深静脉血栓形成（deepvenousthrombosis，DVT）和肺血栓栓塞症（pulmonarythromboembolism，PTE）。由于儿童生理特点、疾病谱与成人差异显著，其诊疗需结合年龄、基础疾病及血栓风险分层制定个体化方案。

一、流行病学与高危因素

儿童VTE发病率约为0.07-0.14/10000儿童年，新生儿期因凝血系统未成熟及医疗干预多，发病率可达0.7-2.2/1000活产儿。近30年发病率增长4倍，主要与中心静脉置管（centralvenouscatheter，CVC）、重症监护技术普及及肿瘤、先天性心脏病等复杂疾病生存率提高相关。

高危因素分为先天性与获得性两类：

1.先天性因素：以遗传性易栓症为主，占儿童VTE的5%-30%。常见包括抗凝血酶（AT）缺乏（发病率1/5000）、蛋白C（PC）或蛋白S（PS）缺乏（1/200-500）、FⅤLeiden突变（白种人15%携带）及凝血酶原G20210A突变（2%-3%）。新生儿期因生理性AT、PC、PS水平低下（约为成人50%），更易在获得性因素触发下发病。

2.获得性因素：是儿童VTE的主要诱因，占80%以上。①医疗相关：CVC（占儿童VTE的40%-80%，颈内/锁骨下静脉置管风险最高）、体外膜肺氧合（ECMO）、血液净化；②疾病相关：恶性肿瘤（尤其是急性淋巴细胞白血病）、先天性心脏病（尤其是紫绀型）、肾病综合征（大量蛋白尿致抗凝血因子丢失）、感染（脓毒症诱导炎症因子激活凝血）；③其他：创伤/手术（尤其骨盆、下肢手术）、制动（≥72小时）、脱水（血容量不足致血液高凝）、青春期女性口服避孕药或激素替代治疗。

二、临床表现与分型

儿童VTE临床表现缺乏特异性，易被原发病掩盖，需结合高危因素综合判断。

1.深静脉血栓（DVT）

-四肢DVT：最常见于下肢（股静脉、腘静脉），表现为受累肢体肿胀（周径差＞0.5cm）、疼痛（婴幼儿表现为拒触、哭闹）、皮肤温度升高或发绀；上肢DVT多与CVC相关，表现为同侧上肢、颜面部肿胀，颈静脉怒张。

-颈部/胸壁DVT：常见于颈内静脉置管后，表现为颈部僵硬、下颌或耳后肿胀，严重时可压迫气道致呼吸困难。

-腹腔/盆腔DVT：较少见，可表现为腹痛、腹水（因门静脉或肠系膜静脉血栓），或下肢肿胀（因髂静脉血栓）。

2.肺血栓栓塞症（PTE）

儿童PTE多为DVT的继发病变，仅10%-30%有明确DVT症状。典型“三联征”（胸痛、咯血、呼吸困难）在儿童中不足30%，婴幼儿更易表现为非特异性症状：呼吸急促（＞年龄正常范围20%）、喂养困难、烦躁、低氧血症（经皮氧饱和度＜92%），严重者出现低血压、心源性休克（右心衰竭表现：颈静脉怒张、肝大）。新生儿PTE可表现为持续肺动脉高压，需与先天性心脏病鉴别。

三、诊断流程与评估

早期诊断是改善预后的关键，需结合临床概率评分、实验室检查及影像学手段。

1.临床概率评估

推荐使用改良Wells评分（儿童版）：存在CVC（+3）、制动≥3天或术后（+1）、既往VTE史（+1）、局部压痛（+1）、肢体肿胀（+1）、单侧皮温升高（+1）、其他诊断可能性低于VTE（+2）。总分≥4分为高概率，1-3分为中概率，≤0分为低概率。

2.实验室检查

-D-二聚体：敏感性高（＞95%），但特异性低（儿童正常值上限为成人1.5-2倍）。低概率患儿D-二聚体阴性可排除VTE；中高概率患儿需结合影像学。

-凝血功能：初筛包括PT、APTT、纤维蛋白原；怀疑遗传性易栓症时检测AT、PC、PS活性（需停用抗凝药至少2周），FⅤLeiden及凝血酶原基因突变（DNA检测不受抗凝影响）。

3.影像学检查

-超声多普勒（US）：为四肢及颈部DVT首选，敏感性85%-95%，特异性90%-95%。需动态观察（间隔24-48小时），因早期血栓可能未完全阻塞管腔。

-CT肺动脉造影（CTPA）：PTE诊断金标准，敏感性90%-95%，特异性95%。需注意儿童辐射暴露（有效剂量约2-8mSv，相当于50-200次胸部X线），需严格掌握指征（仅用于血流动力学不稳定或US阴性但临床高度怀疑PTE者）。

-MRI/MRA：无辐射，适用于儿童PTE或腹腔DVT（如门静脉血栓），但检查时间长、需镇静，基层医院普及度低。

-核素肺通气/灌注扫描（V/Q）：辐射剂量低（0.1-0.5mSv），但对小血栓敏感性低，且需患儿配合呼吸，新生儿及婴幼儿应用受限。

四、治疗原则与方案

治疗目标