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小儿冷沉淀输注指南

冷沉淀是新鲜冰冻血浆在2-4℃条件下解冻后沉淀的白色絮状物，主要成分为纤维蛋白原（Fg）、凝血因子Ⅷ（FVIII）、血管性血友病因子（vWF）、凝血因子ⅩⅢ（FXIII）及纤维连接蛋白（Fn）。其在小儿凝血功能障碍性疾病中应用广泛，但因小儿生理特点与成人差异显著，需严格遵循个体化输注原则。

一、输注指征

小儿冷沉淀输注需结合临床出血表现与实验室指标综合判断，核心目标是纠正因特定凝血因子缺乏或功能异常导致的出血，而非单纯提升实验室数值。

（一）先天性凝血因子缺乏

1.血友病A（FVIII缺乏）：当患儿无重组FVIII或血源性FVIII浓缩物可用时，冷沉淀可作为替代治疗。输注指征为：①急性出血（如关节腔、肌肉或内脏出血）；②围手术期预防出血；③FVIII活性低于20%（重型血友病A）且存在出血风险。需注意，冷沉淀中FVIII含量约80-100IU/单位（以200ml全血制备的1单位冷沉淀计），但因同时含vWF，更适用于合并vWF缺乏的血友病A患儿（如vWD相关血友病A）。

2.血管性血友病（vWD）：冷沉淀适用于3型vWD（严重vWF缺乏）或1型vWD对去氨加压素（DDAVP）无反应的患儿。输注目标为纠正vWF:RCo（瑞斯托霉素辅因子活性）至30-50IU/dl以上，以改善血小板黏附功能。需注意，冷沉淀中vWF多聚体结构较完整，优于部分vWF浓缩物，但需警惕血栓风险（尤其2B型vWD）。

3.FXIII缺乏：先天性FXIII缺乏患儿因纤维蛋白交联障碍，易发生延迟性出血（如伤后24-48小时出血加重）。冷沉淀中FXIII含量约50-100IU/单位，输注后可快速提升FXIII活性至5%以上（止血阈值），适用于急性出血或预防手术出血。

（二）获得性凝血功能障碍

1.稀释性凝血障碍：大量输血（24小时内输注超过患儿血容量的1.5倍）或体外循环术后，因血浆成分被稀释，纤维蛋白原水平常低于1.0g/L（小儿正常范围2.0-4.0g/L）。此时若伴活动性出血（如渗血不止、创面出血），需输注冷沉淀。研究显示，纤维蛋白原水平≥1.5g/L可显著降低出血风险，故目标值建议为1.5-2.0g/L。

2.弥散性血管内凝血（DIC）：DIC患儿因凝血因子消耗与纤溶亢进，常表现为低纤维蛋白原血症（1.0g/L）伴出血。冷沉淀可快速补充纤维蛋白原及FVIII、vWF，改善凝血功能。但需注意，DIC治疗需同时控制原发病（如感染、创伤），冷沉淀仅为支持治疗，避免过度输注加重微血栓形成。

3.肝功能衰竭：肝脏是Fg、FVIII（部分）、FXIII的主要合成器官。肝功能衰竭患儿因合成障碍，纤维蛋白原常低于1.5g/L，且伴其他凝血因子异常（如PT延长）。若存在消化道出血、颅内出血等高风险出血，需输注冷沉淀。需结合INR（国际标准化比值）判断：INR1.5且纤维蛋白原1.5g/L时，输注冷沉淀可降低出血风险。

4.新生儿出血症：早产儿因肝脏发育不成熟，纤维蛋白原水平较低（足月儿出生时约1.5-3.0g/L，早产儿可低至1.0g/L），且维生素K依赖因子合成不足。若合并颅内出血、胃肠道出血，或纤维蛋白原1.0g/L，可输注冷沉淀。需注意，新生儿血浆容量小（约80-90ml/kg），需严格控制输注量以避免循环超负荷。

二、剂量计算与调整

小儿冷沉淀剂量需根据体重、目标因子水平及冷沉淀有效成分含量计算，公式为：

剂量（单位）=（目标浓度-基础浓度）×血浆容量×校正系数

（一）纤维蛋白原补充

纤维蛋白原目标浓度通常为1.5-2.0g/L（出血急性期）或1.0-1.5g/L（预防）。每单位冷沉淀约含Fg150-250mg（平均200mg），小儿血浆容量约80ml/kg（新生儿约90ml/kg）。

示例：10kg患儿，基础Fg=0.8g/L，目标Fg=1.5g/L。

需补充Fg量=（1.5-0.8）g/L×(10kg×0.08L/kg)=0.7g/L×0.8L=0.56g=560mg

需冷沉淀单位数=560mg÷200mg/单位≈3单位（向上取整）

（二）FVIII补充

FVIII目标活性：出血急性期需达30-50%（轻度出血）或50-80%（重度出血）；围手术期需达80-100%。每单位冷沉淀含FVIII约80-100IU，小儿体内FVIII分布容积约0.05L/kg（与血浆容量相关）。

示例：20kg患儿，基础FVIII活性=5%，目标活性=50%（轻度出血）。

需补充FVIII量=（50%-5%）×20kg×0.05L/kg×100IU/L=45%×1L×100IU/L=45IU

需冷沉淀单位数=45IU÷80IU/单位≈0.