隆突性皮肤纤维肉瘤病理诊断的单中心研究：189例会诊病例的临床病理综合分析.pdfVIP

临床与实验病理学杂志ChinJClinExpPathol2026Jan；42（1）·71·

网络出版时间：2026-01-1414：30：51网络出版地址：https：//link.cnki.net/urlid/34.1073.R.1634.010

隆突性皮肤纤维肉瘤病理诊断的单中心研究：

189例会诊病例的临床病理综合分析

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崔俊祺，陈骏，朱金潮，饶娅敏

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上海交通大学医学院附属第九人民医院病理科、皮肤科，上海200011

通信作者：饶娅敏，E-mail：raoyaya2006126.com

摘要：目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）的组织病理学特征、免疫表型、

分子遗传学特征、诊断及鉴别诊断，以提高对DFSP的认识，避免误诊。方法回顾分析2018年1月～2024年5

月在我院会诊诊断为DFSP的组织学形态、免疫表型及分子学特征，并进行文献复习。结果在201例会诊病例

中189例最终诊断为DFSP，平均年龄36岁，其中7.9%患者为儿童。肿瘤多发生在躯干和头颈部。16.9%病例

出现较明显的细胞异型性而转化为纤维肉瘤亚型（fibrosarcomatousDFSP，FS-DFSP）。96.3%（182/189）病例不

同程度表达CD34。大多数病例（98.8%）存在COL1A1-PDGFB基因融合。12例（6.0%，12/201）出现诊断不一

致，在其中9例外院诊断为DFSP中，7例在本院会诊诊断为富于细胞性纤维组织细胞瘤。结论DFSP是一种

罕见的中间型肿瘤，对疑似DFSP病例的精准诊断与鉴别诊断需要结合组织学、免疫表型和分子遗传学特征进

行全面分析。特别是CD34表达和COL1A1-PDGFB基因融合联合检测，为DFSP的确诊提供了重要依据。

关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤；临床病理特征；鉴别诊断；免疫组织化学；荧光原位杂交

基金项目：上海市科学技术委员会“科技创新行动计划”科学仪器项目（22142202500）

中图分类号：R739.5文献标志码：A文章编号：1001-7399（2026）01-0071-07

doi：10.13315/j.cnki.cjcep.2026.01.010

Asingle‐centerstudyonthepathologicaldiagnosisofdermatofibrosarcomaprotu‐

berans：comprehensiveclinicopathologicalanalysisof189consultationcases

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CuiJunqi，ChenJun，ZhuJinchao，RaoYamin

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（DepartmentofPathology，DepartmentofDermatology，theNinthPeople’sHospitalAffiliatedtoShanghaiJiaoTong

UniversitySchoolofMedicine，Shanghai200011，China）

ABSTRACTObjectiveToinvestigatethehistopathologicalfeatures，immunophenotypiccharacteristics，molecu‐

largeneticalterations，diagnosis，anddifferentialdiagnosisofdermatofibrosarcomaprotuberans（DFSP）