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真性红细胞增多症治疗指南

真性红细胞增多症（PolycythemiaVera,PV）是一种以克隆性造血干细胞异常增殖为特征的骨髓增殖性肿瘤（MPN），核心病理机制为JAK2基因（多为V617F突变）获得性功能异常，导致红细胞生成素非依赖性红系祖细胞过度增殖，同时常伴随粒细胞、血小板增高等髓系多系受累表现。疾病主要临床表现为血细胞计数异常升高（血红蛋白、红细胞压积显著增高）、高粘滞血症相关症状（头晕、头痛、耳鸣）、血栓/出血事件风险增加，以及脾大、皮肤瘙痒、代谢亢进（乏力、盗汗）等。治疗需围绕降低血栓事件风险、控制血细胞计数、改善临床症状、延缓疾病进展（如向骨髓纤维化或急性白血病转化）四大核