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血栓栓塞性肺动脉高压诊疗指南(2025年版)

一、疾病定义与流行病学特征

血栓栓塞性肺动脉高压（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension，CTEPH）是由慢性未溶解或机化的血栓栓塞肺血管床，导致肺血管阻力进行性升高、右心功能衰竭为特征的肺动脉高压（PH）类型，属于世界卫生组织（WHO）肺高血压分类中的第4类（慢性血栓栓塞性肺高血压）。

流行病学特点：CTEPH的发病率约为急性肺栓塞（APE）患者的0.1%~9.1%，与APE后未规范抗凝、血栓负荷重、复发性PE、手术史或存在易栓因素（如抗磷脂抗体综合征、遗传性凝血功能异常）密切相关。我国CTEPH患者中，约60%有明确APE病史，30%无典型PE症状但存在亚临床血栓栓塞过程。发病年龄多集中于50~70岁，女性略多于男性。

二、病理生理机制

CTEPH的核心病理过程为血栓机化与肺血管重构。急性PE后，若血栓未完全溶解，纤维母细胞与平滑肌细胞侵入血栓，逐渐形成机化组织并与血管壁粘连，导致近端或远端肺动脉管腔狭窄/闭塞。同时，未受累的肺血管因血流动力学负荷增加，触发内皮功能障碍（如NO/ET-1失衡）、炎症因子（IL-6、TNF-α）释放及平滑肌细胞增殖，进一步加重血管重构。长期肺血管阻力升高可导致右心室肥厚、扩张，最终进展为右心衰竭。

三、临床表现与评估