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慢性血栓栓塞性肺高压的病理生理、诊断、治疗和预后2026

慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）是唯一可潜在治愈的肺高压类型之一，但常在肺栓塞后被低估、漏诊。其本质为“近端机械阻塞+远端微血管病变”叠加，持续升高肺血管阻力，导致右心衰竭并增加死亡风险。临床应在肺栓塞后3个月仍气促或运动耐量下降者中保持高度警惕，V/Q显像优先筛查，右心导管确诊分型，并尽早转诊至CTEPH专病中心评估可手术性。治疗以终身抗凝为基础，按解剖与风险在肺动脉内膜剥脱术（PEA）—球囊肺动脉成形术（BPA）—利奥西呱等靶向药物之间个体化选择与序贯联合。规范路径可显著改善血流动力学与生存结局，关键在于早识别、准分层、快转诊