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库欣综合征总结2026

一、概述与病因分类

（一）基础定义

库欣综合征是各种病因致肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要为皮质醇）的病症总称，其中垂体ACTH分泌亢进引发的库欣病最常见。

（二）病因分类（2大类）

依赖ACTH的库欣综合征

库欣病：垂体微腺瘤（80%）或大腺瘤分泌ACTH过量，少数为ACTH细胞增生。

异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤（如小细胞肺癌、支气管类癌）分泌大量ACTH。

异位CRH综合征：肿瘤异位分泌CRH，刺激垂体ACTH细胞增生，致ACTH升高。

不依赖ACTH的库欣综合征

肾上腺皮质腺瘤（良性，包膜完整）。

肾上腺皮质癌（恶性，易浸润转移）。

原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病：可伴Carney综合征（常染色体显性遗传）。

ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节性增生：与肾上腺细胞异位表达激素受体相关。

二、临床表现

核心是皮质醇长期过量致代谢紊乱及多系统症状，病情轻重与皮质醇分泌量相关（肾上腺癌、异位ACTH综合征发病急重，腺瘤、库欣病缓轻）。

（一）特征性体征

向心性肥胖：满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹，四肢瘦小；多血质因皮肤薄、微血管透见及血红蛋白增多。

皮肤表现：皮肤薄易瘀斑，下腹部/大腿内外侧见宽＞1cm紫纹；异位ACTH综合征及重症库欣病患者皮肤色素沉着，常伴手、脚、肛周真菌感染。

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