成人常见先天性心血管病总结2026.docxVIP

成人常见先天性心血管病总结2026

一、概述

先天性心血管病（先心病）是指心脏及大血管在胎儿期发育异常，出生时即存在的疾病。

我国发病率为0.7%～0.8%。

文档重点介绍5种成人常见类型，具体分类如下：

类型

病变部位

血流动力学特点

房间隔缺损

心房

左向右分流，晚期可转为右向左（Eisenmenger综合征）

室间隔缺损

心室

左向右分流，晚期可转为右向左

动脉导管未闭

血管（肺动脉-降主动脉）

左向右分流，肺动脉高压时右向左

卵圆孔未闭

心房

房水平分流较小

肺动脉瓣狭窄

瓣膜

无分流，右心室排血受阻

二、各类型详细内容

房间隔缺损（ASD）

基本情况：最常见的成人先心病，占比20%～30%，男女发病率比1∶（1.5～3），有家族遗传倾向。

病理解剖：分原发孔缺损和继发孔缺损，继发孔缺损包括中央型（最常见）、下腔型、上腔型、混合型，可合并多个缺损。

病理生理：分流量决定影响，持续肺血流量增加→右心容量负荷增加→肺血管顺应性下降→功能性→器质性肺动脉高压→晚期Eisenmenger综合征。

临床表现：

早期无症状，进展后出现劳力性呼吸困难、心律失常、右心衰竭。

晚期15%病人因重度肺动脉高压出现青紫。

典型体征：肺动脉瓣区第二心音亢进伴固定分裂，可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音。

辅助检查：

心电图：电轴右偏、右室肥大、右束支传导阻滞。

X线：右房、右室