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原发性硬化性胆管炎的诊疗2026

原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）是一种多灶性胆管狭窄和进展期肝病为特征的少见疾病。其发病机制尚不明确，目前认为，PSC是遗传、环境、免疫、胆汁酸代谢及肠道菌群等多种因素共同参与所致。PSC好发于男性患者，确诊年龄在20～57岁，欧美国家报道患病率3.85/10万～16.2/10万，亚洲报道患病率0.95/10万～3.85/10万不等。PSC患者常合并炎症性肠病（inflammatoryboweldisease,IBD），且患胆管癌和结直肠癌风险显著增加。本文整理了PSC的诊疗要点，以供参考。

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