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原发性胆汁性胆管炎（PBC）总结2026

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种自身免疫性疾病，其特征是肝脏分泌的胆汁出现淤积，并导致胆管发炎和逐渐被破坏。胆汁是肝脏分泌的一种液体。它有助于消化和吸收某些维生素，同时还能帮助身体吸收脂肪并排出胆固醇、毒素以及衰老的红细胞。PBC患者的肝脏中若持续存在炎症，则可导致胆管损伤，并最终可能形成永久性瘢痕为特征的肝硬化。当肝硬化严重到一定程度时则可导致肝功能衰竭。PBC更常见于中年女性。长期的胆汁阻塞或淤积被认为是导致肝脏胆管炎的主要原因。PBC可能与某些自身免疫性疾病存在一定的相关性，如：乳糜泻、雷诺现象、干燥综合征（眼干或口干）和自身免疫甲状腺疾病。超过一半的PBC患者在确诊时处于临床无症状期，临床症状最终会在接下来的5至20年内陆续出现。此时，高风险人群可以通过特定自身抗体的检测实现对该病的提前诊断或预警。PBC患者明显的临床症状主要包括：腹痛、肝肿大、疲劳、皮下脂肪沉积、脂肪泻、瘙痒、黄疸以及眼睑上柔软的黄色斑点。

PBC患者的医学结局往往因人而异。如果不进行及时和有效的治疗，大多数PBC患者需要接受肝移植的治疗。约四分之一患病10年以上的患者会出现肝功能衰竭。随着AI技术的发展，临床医生已经建立起有效的统计模型来预测进行肝脏移植的最佳时机。尽管男女性均可能患PBC，但女性的发病率明显高于男性（男女患病比率为1:9）。已有研究表明，遗传