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平滑肌肉瘤2025年CSCO诊疗指南

平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma,LMS）是起源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的间叶组织的恶性肿瘤，占软组织肉瘤（SoftTissueSarcomas,STS）的10%-20%，具有异质性高、局部侵袭性强、易远处转移等特点。2025年CSCO软组织肉瘤诊疗指南（以下简称“本指南”）基于近年多中心临床研究进展、分子生物学突破及真实世界数据，对LMS的规范化诊疗进行了系统性更新，重点聚焦精准诊断、分层治疗及全程管理，旨在提升患者生存获益与生活质量。

一、精准诊断体系的优化

LMS的诊断需结合临床表现、影像学特征及多模态病理评估，强调多学科协作（MDT）在疑难病例中的核心作用。

（一）临床与影像学评估

LMS可发生于全身任何有平滑肌分布的部位，最常见于腹膜后（约40%）、子宫（约30%）及四肢深部软组织（约20%）。不同原发部位的临床表现差异显著：腹膜后LMS早期多无特异性症状，肿瘤增大后可出现腹部包块、腹胀或压迫症状（如肾积水、肠梗阻）；子宫LMS常见异常阴道出血、盆腔疼痛或子宫不规则增大；四肢LMS多表现为无痛性深部肿块，生长速度较快（倍增时间常＜6个月）。

影像学检查以MRI为首选，尤其对四肢及盆腔病灶，T2加权像高信号、T1加权像等或低信号的特征性表现有助于与其他软组织肿瘤鉴别。腹膜后LMS因常伴坏死、出血，MRI