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小儿先天性胆总管囊肿诊疗指南(2025年版)

小儿先天性胆总管囊肿是胆道系统常见的先天性发育异常，以胆总管异常扩张为主要特征，可累及肝内胆管，属胚胎期胆管板发育障碍或胰胆管合流异常（PBM）导致的胆管壁薄弱及胆汁反流性损伤。本病好发于亚洲人群，男女比例约1:3-4，新生儿至青少年均可发病，早期诊断与规范治疗对改善预后、降低癌变风险至关重要。

一、病理分型与疾病特征

目前采用Todani改良分型体系，共5型，各型病理特征及临床意义如下：

1.Ⅰ型（胆总管囊状扩张）：最常见（占80%-90%），表现为胆总管节段性或弥漫性囊状/梭形扩张，可合并肝内胆管轻度扩张，囊壁因长期胆汁刺激呈慢性炎症改变，黏膜上皮可发生异型增生甚至癌变。

2.Ⅱ型（胆总管憩室）：罕见（＜2%），胆总管侧壁局限性向外膨出形成憩室，与主胆管相通，易因胆汁淤积诱发感染。

3.Ⅲ型（胆总管末端膨出）：又称胆总管囊肿十二指肠壁内型，扩张部位位于十二指肠壁内段胆总管，可突入十二指肠腔，常合并胰胆管合流异常及反复胰腺炎。

4.Ⅳ型：分Ⅳa（肝内外胆管扩张）和Ⅳb（肝外胆管多发扩张），Ⅳa型肝内胆管呈节段性或弥漫性扩张，易继发肝内胆管结石、胆汁性肝硬化；Ⅳb型肝外胆管多发囊状扩张，无肝内受累。

5.Ⅴ型（肝内胆管扩张症）：即Caroli病，以肝内胆管多发囊状扩张为特征，可单独存在或合并先天性肝纤维化，常伴反复胆