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原发性中枢神经系统血管炎的循证诊治2026

原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS）是一种局限于中枢神经系统血管的罕见免疫炎症性疾病，主要累及脑、脊髓及软脑膜的中小血管，可引起多样且缺乏特异性的中枢神经系统功能障碍[1-3]。其病因及发病机制尚未完全阐明。由于其临床表现多样、影像学及实验室检查缺乏特异性，PACNS诊断困难，在临床中常需通过排除其他疾病进行鉴别诊断。由于其易复发且研究证据不足，治疗也面临较大挑战。本文从循证医学角度探讨仅累及脑部的PACNS诊断与治疗的难点及思路，希望为临床诊治实践和进一步研究提供参考。

1?流行病学、病因、病理及预后

1.1流行病学

PACNS属于罕见病，相关研究较少，其自然人群中的发病率尚未明确。2015年美国梅奥诊所Salvarani等报道PACNS发病率约每年2.4例/100万人[4]。由于临床表现缺乏特异性，且诊断常依赖脑活检和影像学检查，实际发病率可能被低估。国内仅有少数PACNS病例报道，尚缺乏大样本研究[5,6]。

1.2病因与病理

PACNS主要累及脑和脊髓中小血管，其病因及发病机制尚未完全阐明。部分研究提示，免疫介导的炎症机制可能参与疾病的发生发展，Thom等[7]发现PACNS患者脑脊液中促炎细胞因子，尤其IL-17水平升高，提示异常