中国儿童及青少年中枢神经系统纯生殖细胞瘤诊治指南总结2026.docxVIP

中国儿童及青少年中枢神经系统纯生殖细胞瘤诊治指南总结2026.docx

中国儿童及青少年中枢神经系统纯生殖细胞瘤诊治指南总结2026

中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNSGCT）是儿童及青少年常见的中枢神经系统恶性肿瘤，好发于3~15岁，常见于松果体区、鞍上区或丘脑基底节区，少数可位于第三脑室、脑干、胼胝体等中线结构。

根据2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分类，生殖细胞肿瘤（GCT）可分为生殖细胞瘤（germinoma）、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌、畸胎瘤（成熟型与未成熟型）、畸胎瘤伴恶性转化以及混合性生殖细胞肿瘤。

其中，由两种或以上不同成分构成的肿瘤称为混合性生殖细胞肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤最为常见，占半数以上，因其对放疗和化疗的敏感性显著优于其他类型，治疗策略亦存在较大差异。临床上通常将GCT分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）两大类。

【推荐意见】

1.诊断时影像学评估应包括术前头颅MRI平扫+增强、头颅CT平扫、全腹部CT平扫及颈胸腰椎MRI增强（至少含矢状位）。

2.疑似颅内GCT患者应尽早检测血清AFP和β-hCG水平。

3.若条件允许，建议在检测血清AFP和β-hCG的同时检测脑脊液AFP和β-hCG水平。

4.对疑似颅内GCT病例，在脑积水得到妥善控制的前提下，有条件的中心可在治疗前采集脑脊液进行细胞学检测。

5.进行脑脊液细胞学检测时，腰穿获取脑脊液优于脑室穿刺取样。