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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南总结（2026）

【推荐意见】

1.

症状方面，出现反复皮疹、局部疼痛、呼吸急促时建议考虑LCH。出现包块、局部疼痛、口渴伴大量排尿、外耳道分泌物增多及神经变性病相关症状时建议考虑LCH。体征方面，出现软组织肿胀、淋巴结肿大、肝脾肿大、黄疸、牙龈肿胀、生长落后等相关体征时建议考虑LCH。

2.

在问题1所述症状和体征的基础上，诊断LCH需结合影像学表现、组织学及免疫组织化学结果进行综合评估。建议将病变细胞CD1a和（或）CD207染色阳性作为LCH的确诊指标。

3.

以死亡为结局指标进行危险度分层时，RO+的MS-LCH患儿病死率明显较高。建议通过血常规、肝脾超声、骨髓活检（存在血细胞减低时）等检查明确受累情况。

4.

同位素骨扫描对于骨骼或非骨骼LCH病灶的诊断特异性均较低，不建议用于LCH病变的诊断。可采用同位素骨扫描技术评估骨骼LCH可疑受累部位的活性，以辅助确定活检部位。全身MRI和PET-CT的诊断效能较高且能够反映病灶活动程度，对于有条件的医疗机构，可用于LCH的病灶诊断和随访评估，但应注意两者的高昂费用以及PET-CT的辐射剂量。

5.

明确诊断或高度怀疑LCH的患儿，当垂体MRI的T1加权序列呈现垂体后叶高信号消失或垂体柄增粗的表现时，需考虑LCH垂体受累。

6.

建议MS-LCH和多发骨受累SS-LCH患儿接受全身系统化疗