（2025年版）全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2025版)解读.pdfVIP

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活

化综合征诊疗专家共识(2025版)解读

一、共识更新的背景与临床价值

全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是儿童特发性关节炎的特殊亚型，约10%~20%的sJIA患儿

会并发巨噬细胞活化综合征（MAS），这是一种严重的高炎症因子风暴综合征，起病凶险、

进展迅速，既往未规范诊疗的情况下死亡率可达20%以上。我国上一版sJIA合并MAS的诊

疗共识发布于2019年，近6年来全球范围内该领域的基础研究、新药临床试验以及真实世

界研究积累了大量新的循证医学证据，对疾病的认识、诊疗理念都发生了重要变化，因此

2025版共识的更新填补了很多既往的诊疗空白，对国内儿童风湿免疫科的临床实践具有极

强的指导意义。

二、核心更新要点解读

（一）诊断体系：明确亚临床分层，优化早期识别指标

2025版共识最核心的诊断更新在于从“仅识别典型MAS”转为“全病程分层诊断”，首次在国

内明确了亚临床MAS的定义与诊断标准：即患儿未出现典型MAS的器官受累表现，但已经

存在sCD25升高、血小板进行性下降、纤维蛋白原降低等生物学异常，这一更新将MAS的

识别窗口提前了3~7天，为早期干预、避免进展为重症提供了依据。

在诊断指标方面，共识对核心指标进行了优先级调整：将可溶性白细胞介素2受体（sCD25）