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小儿慢性免疫性血小板减少性紫癜诊疗指南

小儿慢性免疫性血小板减少性紫癜（chronicimmunethrombocytopenia，cITP）是指血小板减少持续超过12个月的免疫介导性疾病，以自身抗体介导的血小板破坏及巨核细胞生成受抑为主要病理机制。其诊疗需结合临床表现、实验室检查及长期随访，重点在于平衡出血风险与治疗相关副作用，强调个体化管理。

一、诊断标准与评估要点

cITP的诊断为排除性诊断，需满足以下核心条件：

1.临床表现：以皮肤黏膜出血为主（如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血），严重出血（如消化道出血、颅内出血）发生率＜3%。需注意评估出血频率、严重程度及对生活质量的影响（如限制活动、反复就医）。

2.血小板计数：多次检测外周血血小板计数＜100×10?/L，且无其他血细胞减少（如血红蛋白、白细胞计数正常或仅轻度异常）。

3.排除其他病因：需通过详细病史、体格检查及实验室检测排除以下情况：

感染相关性血小板减少：如EB病毒、巨细胞病毒、幽门螺杆菌感染，需检测病毒抗体或核酸；

药物或疫苗诱导：回顾近3个月用药史（如肝素、抗生素、抗癫痫药）及疫苗接种史；

遗传性血小板减少症：家族史阳性（如Wiskott-Aldrich综合征、MYH9相关疾病）需行基因检测；

自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）、抗磷脂综合征，需检测抗核抗体（ANA）、