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《中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南》要点总结2026

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性肾病，我国约有70万患者，约半数患者在50~60岁进展至终末期肾病（ESKD），为ESKD第4位病因。该病除引起肾脏病变外，还累及肾外器官，如肝囊肿、颅内动脉瘤、心瓣膜病等，给个人、家庭及社会带来沉重的疾病负担。因而，ADPKD一直是国际肾脏病领域研究的热点课题。近年来，ADPKD基础与临床研究取得不断进展，为临床管理ADPKD带来了新理论、新技术和新疗法。

为提高我国医务人员对ADPKD的认识和诊治水平，中国非公立医疗机构协会肾脏病透析专委会临床实践指南工作组制定了这部《中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南（2026版）》。该指南基于循证医学证据及临床经验，系统阐述了ADPKD的诊断与评估、延缓疾病进展措施、肾脏及肾外并发症处理和特殊ADPKD患者管理等，全面反映了目前国内外ADPKD临床诊疗与患者管理策略的最前沿，为规范ADPKD诊断、评估及治疗提供了重要参考。诊断及鉴别诊断

推荐意见1：对于有明确家族史的风险个体，首选肾脏B超进行ADPKD筛查及诊断（1B）。

推荐意见2：推荐ADPKD患者进行标准化诊室血压监测（1B）。建议使用家庭血压监测（HBPM）或动态血压监测（ABPM）来监测诊室外血压，以补充标准化诊室血压监测（2B）

推荐意见3：推荐利用梅奥影像分类（MIC