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中国重症肌无力诊断和治疗指南重点总结2026

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是获得性神经?肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体，此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性酪氨酸激酶受体（musclespecifictyrosinekinase，MuSK）、脂蛋白受体相关蛋白4（lipoproteinreceptor?relatedprotein4，LRP4）等抗体均可干扰AChR聚集、影响AChR的功能及神经?肌肉接头信号传递，参与MG的发生发展。

发病机制

一、发病机制：抗体攻击神经肌肉接头

在正常神经肌肉传递过程中，突触前膜释放乙酰胆碱（ACh），该神经递质与突触后膜上的乙酰胆碱受体（AChR）结合，产生终板电位（EPP）。EPP的强度由ACh的释放量和其与受体结合的效果决定。正常情况下，EPP超过去极化阈值，引发动作电位并促使肌肉收缩。

每个α运动神经元的轴突分成多个分支，支配多条独立的肌纤维。每个分支脱髓鞘，进一步细分为许多突触前小体，这些小体面向肌纤维突触后表面，并含有装载乙酰胆碱（ACh）的突触小泡。突触小体和肌肉表面之间是突触间隙，其中含有乙酰胆碱酯酶。突触后膜具有特征性的内陷，乙酰胆碱受体（AChR）密集地聚集在其顶部。AC