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中国膜性肾病诊疗指南

一、定义与流行病学

膜性肾病（MembranousNephropathy,MN）是一种病理形态学诊断名称，以肾小球基底膜（GBM）上皮侧原位免疫复合物沉积、GBM弥漫性增厚为特征性病理改变，是成人肾病综合征（NS）最常见的病理类型之一。

MN分为原发性膜性肾病（PrimaryMembranousNephropathy,PMN）和继发性膜性肾病（SecondaryMembranousNephropathy,SMN），其中PMN占所有MN病例的70%~80%，SMN占20%~30%。我国PMN发病率约占原发性肾小球疾病的20%~30%，近20年发病率呈逐年上升趋势，从2004年的14.8%升高至2014年的29.2%，目前已成为我国仅次于IgA肾病的第二大原发性肾小球疾病。

PMN好发于40~60岁中老年人，儿童发病率不足5%，男性发病率高于女性，男女比例约为2:1。约60%~80%的PMN患者表现为肾病综合征，20%~40%表现为非肾病范围蛋白尿，不到10%的患者合并镜下血尿，不足20%的患者起病时合并高血压和肾功能损伤。未接受规范治疗的PMN患者中，约30%可发生自发缓解，30%表现为持续性蛋白尿，30%~40%在5~10年内进展至终末期肾病（ESRD）。

二、病因与发病机制

1.原发性膜性肾病

目前已明确PMN是自身抗体介导的肾小球疾病：7