2024BSR指南：系统性硬化症管理PPT课件.pptxVIP

;;;疾病定义与流行病学;靶器官管理;2024年关键更新;;雷诺现象;抗核抗体（ANA）筛查是SSc诊断的基础，特异性抗体如抗Scl-70抗体（与弥漫性皮肤病变相关）和抗着丝粒抗体（与局限性病变相关）具有重要分型价值。;;;;;非药物干预措施;;皮肤表现管理;肺部并发症处理;肾脏危象控制;;心血管风险应对;胃肠道问题解决;其他系统并发症;;;改良Rodnan皮肤评分（mRSS）

通过触诊评估17个身体区域的皮肤厚度变化，量化疾病活动度，是皮肤受累程度的核心监测工具。

肺功能检测（PFTs）与高分辨率CT（HRCT）

联合用于筛查间质性肺病，FVC和DLCO下降提示肺纤维化进展，HRCT可明确病变范围与性质。

超声心动图与NT-proBNP

定期筛查肺动脉高压，三尖瓣反流速度（TRV）2.8m/s或NT-proBNP升高需进一步右心导管检查。

肾功能与血压监测

系统性硬化症肾危象（SRC）是急症，需每月检测肌酐、估算GFR和血压，尤其针对抗RNA聚合酶III抗体阳性患者。;;