小儿腹膜后神经母细胞瘤的术前化疗与分期手术.pptxVIP

小儿腹膜后神经母细胞瘤的术前化疗与分期手术汇报人：小儿肿瘤外科

目录疾病概述与临床特征诊断评估与分期系统术前化疗策略与方案分期手术原则与技术预后评估与随访管理0102030405

疾病概述与临床特征01

神经母细胞瘤流行病学特征8%-10%占儿童恶性肿瘤比例最常见颅外实体瘤18个月中位诊断年龄90%病例5岁65%原发于腹膜后最常见原发部位发病年龄中位诊断年龄约18个月90%病例发生在5岁以前性别差异男性略高于女性男女比例约为1.2:1原发部位腹膜后最常见，约占65%其次为纵隔、颈部、盆腔生物学行为具有显著的异质性从自发消退到侵袭性进展腹膜后神经母细胞瘤因解剖位置深在，早期诊断困难，确诊时常已进展至局部晚期或转移

腹膜后神经母细胞瘤的临床表现腹部包块无痛性腹部肿块，质地坚硬，位置固定，常越过中线压迫症状腹胀、腹痛、呕吐、排便困难等消化道症状神经功能损害椎管内侵犯可致下肢瘫痪、大小便失禁转移表现骨痛、眼球突出、皮下结节、肝大等眼阵挛-肌阵挛综合征表现为快速眼球运动和肌阵挛儿茶酚胺分泌症状高血压、多汗、心悸等

病理特征与分子生物学标志MYCN基因扩增提示肿瘤侵袭性强、预后差，是重要的不良预后标志物，需强化治疗干预染色体11q缺失与不良预后密切相关，可作为独立预后因素指导临床风险分层和治疗方案选择DNA倍体二倍体/近二倍体预后较差，超二倍体则预后相对较好，可用于辅助判断肿瘤生物学行为ALK