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儿童急性免疫功能不全诊疗指南

前言

儿童急性免疫功能不全是指儿童在遭受严重感染、创伤、大手术、营养不良、免疫抑制治疗或遗传代谢性疾病急性发作等应激状态下，免疫系统出现的暂时性、可逆性或进行性的功能衰竭状态。与原发性免疫缺陷病不同，急性免疫功能不全往往起病急骤，病情进展迅速，是导致儿童重症感染、多器官功能障碍综合征（MODS）及死亡的重要原因。由于儿童免疫系统处于发育成熟过程中，其免疫反应具有独特的年龄特征，因此在诊疗策略上不能简单套用成人标准。本指南旨在规范儿童急性免疫功能不全的早期识别、诊断、病情评估及综合治疗，以提高临床救治成功率，改善患儿预后。

第一章病因学与发病机制

儿童急性免疫功能不全的病因复杂多样，涉及免疫系统的各个组成部分，包括屏障功能、非特异性免疫（吞噬细胞、补体系统）以及特异性免疫（T细胞、B细胞）。深入理解其发病机制是精准治疗的基础。

第一节继发性因素

继发性因素是导致儿童急性免疫功能不全的主要原因，约占临床病例的绝大多数。

1.严重感染与脓毒症：细菌、病毒、真菌及寄生虫感染均可引发强烈的免疫反应。在脓毒症早期，机体常表现为过度炎症反应（细胞因子风暴），导致免疫细胞耗竭；随后迅速转入“免疫麻痹”状态，表现为单核细胞HLA-DR表达下调、淋巴细胞凋亡增加，导致抗感染能力严重丧失。

2.医源性因素：化疗药物（如糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤）及放射治疗是导致急性