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间质性肺疾病诊疗指南(2025年版)

1适用范围

本指南适用于我国各级医疗机构呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、肿瘤科等相关临床医师，用于指导18岁及以上成人间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD，又称弥漫性实质性肺疾病）的诊断与治疗，不涵盖儿童ILD。本指南基于2020-2024年全球多中心循证医学证据更新，旨在规范ILD诊疗流程，改善患者预后，提高生存质量。

2术语与定义

2.1间质性肺疾病：是一组异质性疾病，主要累及肺间质、肺泡腔及气道血管周围组织，以限制性通气功能障碍、换气功能受损、胸部影像学弥漫性渗出改变为主要特征，整体分为四大类：①已知病因的ILD；②特发性间质性肺炎；③肉芽肿性ILD；④其他特殊类型ILD。

2.2普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）：是一种病理/影像学表现，特征为病变异质性分布，下肺基底段外周分布，可见网状影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张，是特发性肺纤维化（IPF）的特征性表现，也可见于其他类型纤维化性ILD。

2.3进行性肺纤维化（progressivepulmonaryfibrosis,PPF）：是指无论基础ILD病因如何，满足以下条件的临床表型：①胸部影像学存在明确肺纤维化改变；②过去12个月内出现以下至少2项进展表现：a用力肺活量（FVC）较基线