原发性硬化性胆管炎（儿童型）诊疗指南(2025版).docx

原发性硬化性胆管炎（儿童型）诊疗指南(2025版)

一、概述

原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis，PSC）是一类以肝内外胆管进行性炎症、纤维化和节段性狭窄为核心特征的慢性胆汁淤积性疾病。儿童型PSC指18岁以下人群发病的PSC亚型，占所有PSC病例的10%~20%，北美及欧洲儿童发病率为0.2~0.5/10万，亚洲人群目前暂无大样本流行病学数据，国内单中心回顾性研究显示儿童PSC占儿童胆汁淤积性肝病住院病例的2.1%。

与成人PSC相比，儿童型PSC具有独特临床表型：约70%患儿合并炎症性肠病（InflammatoryBowelDisease，