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库欣综合征高血压急症急诊指南

一、疾病概述与病理生理机制

（一）核心定义

库欣综合征（CushingSyndrome,CS）是因下丘脑-垂体-肾上腺轴调节异常，导致内源性糖皮质激素（GC）持续过量分泌，或外源性糖皮质激素长期过量摄入引发的临床综合征。库欣综合征高血压急症指CS患者在疾病进展或诱因作用下，血压短时间内急剧升高（≥180/120mmHg），同时伴随进行性心、脑、肾、视网膜等靶器官急性损伤，若不紧急干预可在数小时至数天内进展为器官衰竭、死亡的急危重症。

目前流行病学数据显示，CS患者高血压发生率高达70%~90%，其中约12%~15%的患者会在病程中出现高血压急症，尤其多见于未确诊的异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌瘤、肾上腺皮质癌、垂体大腺瘤所致的CS人群，其12个月内不良预后发生率较普通高血压急症高2.3倍，颅内出血、急性心力衰竭发生率分别升高1.8倍和2.1倍。

（二）高血压急症病理生理机制

CS合并高血压急症的发生是多通路协同作用的结果，核心机制如下：

1.糖皮质激素介导的水钠潴留：过量GC可激活肾脏远曲小管和集合管上皮的11β-羟类固醇脱氢酶1（11β-HSD1），将皮质醇转化为活性形式，与盐皮质激素受体结合，促进钠-钾交换、钠-氢交换，导致水钠重吸收增加，循环容量负荷较健康人群升高30%~50%；同时GC可抑制心房利钠肽（ANP）、脑利钠肽（BNP）的