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中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）

一、定义与分类

（一）定义

本指南采用的肺动脉高压血流动力学定义为：海平面静息状态下，经右心导管检查测定平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。根据病理生理特征、病因和临床特点，进一步分为毛细血管前性肺动脉高压和毛细血管后性肺动脉高压：前者血流动力学标准为mPAP≥25mmHg，肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位（WU）；后者为mPAP≥25mmHg，PAWP15mmHg，其中又分为孤立性毛细血管后性肺动脉高压（PVR3WU）和混合性毛细血管前合并毛细血管后性肺动脉高压（PVR≥3WU）。本指南基于2018年第六届世界肺动脉高压大会分类更新，结合我国流行病学特征制定临床诊疗规范。

（二）临床分类

肺动脉高压分为5大类，每类包含多个亚类：

1.动脉性肺动脉高压（PAH）：包括特发性PAH、遗传性PAH、药物和毒物相关性PAH、疾病相关性PAH（结缔组织病、先天性心脏病、门脉高压、HIV感染、血吸虫病等）；

2.左心疾病所致肺动脉高压：包括左心室收缩功能不全、左心室舒张功能不全、瓣膜性心脏病、先天性/获得性左心流入/流出道梗阻所致肺动脉高压；

3.肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、其他阻塞性/限制性通气障碍、睡眠呼吸障碍、长期高原暴露、发育性肺疾