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自主神经功能障碍诊疗指南

一、概述

自主神经系统又称植物神经系统，由交感神经系统、副交感神经系统和肠神经系统共同构成，其核心功能是在无意识状态下调控内脏平滑肌、心肌收缩及腺体分泌，维持循环、呼吸、消化、泌尿生殖等系统的稳态，同时参与体温调节、睡眠觉醒周期、应激反应等生理过程。自主神经功能障碍是指上述系统的结构或功能受损，导致内脏调节功能紊乱的一组综合征，可原发于神经系统变性疾病、遗传疾病，也可继发于代谢性疾病、自身免疫病、感染、中毒、药物不良反应等。

流行病学数据显示，普通人群中自主神经功能障碍的总体患病率约为3.3%，其中65岁以上老年人群患病率升至10.2%；在合并基础疾病的人群中患病率显著升高，糖尿病患者中自主神经病变患病率达54%，帕金森病患者中合并自主神经功能障碍的比例高达70%~80%，系统性红斑狼疮患者中约30%存在不同程度的自主神经损伤。该病临床表现具有高度异质性，轻症仅表现为轻度头晕、心悸，重症可出现严重体位性低血压、恶性心律失常、肠麻痹甚至猝死，且因症状分散、缺乏特异性，临床漏诊率可达40%以上，规范的诊疗对改善患者预后、降低不良事件风险具有重要意义。

二、病因与分类

（一）原发性自主神经功能障碍

1.单纯自主神经功能衰竭：为少见的神经系统变性疾病，病理特征为脊髓中间外侧柱交感神经元、自主神经节神经元进行性丢失，无中枢神经系统其他结构损伤证据，多在50~70岁