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妊娠期急性脂肪肝诊疗指南（2024）

一、概述

妊娠期急性脂肪肝（AcuteFattyLiverofPregnancy,AFLP）是发生于妊娠晚期的特发性严重肝脏疾病，以肝细胞微泡性脂肪浸润、肝功能急性衰竭为核心特征，常伴多系统器官功能障碍。AFLP全球发病率为1/7000~1/20000，我国妊娠期相关流行病学调查显示发病率约为1/10000，占妊娠晚期肝功能异常病因的3.2%~6.7%。该病起病隐匿、进展迅速，未及时干预的情况下孕产妇病死率可达30%~50%，围产儿病死率达15%~25%，早期识别、及时终止妊娠及多学科支持治疗是改善预后的核心。

二、病因与高危因素

2.1发病机制

AFLP的核心发病机制为脂肪酸β氧化通路功能障碍：

遗传因素：胎儿/胎盘长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺乏是明确的高危因素，LCHAD为线粒体脂肪酸β氧化关键酶，编码基因HADHAc.1528GC纯合突变的胎儿，其代谢产生的长链3-羟基脂肪酸无法被代谢，反流入母体循环造成肝细胞毒性；母体本身携带HADHA杂合突变时，妊娠晚期脂肪酸代谢负荷升高，也会诱发肝细胞脂肪变性。荟萃分析显示，LCHAD缺陷胎儿的母亲AFLP发生率高达15%~20%，是普通人群的100倍以上。

妊娠相关因素：妊娠晚期雌孕激素水平较非孕期升高100~1000倍，可直接抑制线粒体脂肪酸β氧化通路活性；同时胎盘分