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自免肝诊断标准指南

自身免疫性肝病（AutoimmuneLiverDiseases,AILD）是一组由自身免疫紊乱介导的肝脏炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC），以及上述任意两种疾病重叠的重叠综合征（OS）。不同类型AILD的发病机制、临床表现、实验室特征、病理改变差异显著，准确诊断是制定个体化治疗方案、改善患者长期预后的核心前提。以下为各类型AILD的规范化诊断标准及流程，基于国际权威指南（2019年EASL自身免疫性肝病临床实践指南、2021年中国《自身免疫性肝炎诊断和治疗指南》、2023年中国《原发性胆汁性胆管炎诊疗指南》、2021年AASLD原发性硬化性胆管炎指南）整理，内容如下：

一、自身免疫性肝炎（AIH）诊断标准

AIH好发于女性，男女患病比约为1:3.6，以界面性肝炎、高γ-球蛋白血症、循环自身抗体阳性为核心特征，根据血清自身抗体谱可分为1型AIH（抗核抗体ANA/抗平滑肌抗体SMA阳性）和2型AIH（抗肝肾微粒体抗体1型LKM-1/抗肝细胞溶质抗原1型LC-1阳性），1型占中国AIH患者的80%以上。

（一）常规诊断要素

1.血清生化特征：以肝细胞损伤为主，多数患者表现为谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）升高，可伴随碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）轻度升高；疾病活动期血