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2024BSR指南：系统性硬化症管理

目录

02

诊断与评估标准

01

引言与背景

03

治疗策略与干预

04

并发症管理

05

监测与随访流程

06

指南总结与资源

引言与背景

01

系统性硬化症定义与流行病学

定义

系统性硬化症（SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化、微血管病变及自身免疫异常为特征的慢性结缔组织病，临床表现为雷诺现象、皮肤硬化及多系统受累。

流行病学特点

SSc患病率约为每百万人50-300例，女性多于男性（男女比约1:4-9），发病高峰年龄为30-50岁，种族差异显著（非洲裔更易出现严重器官受累）。

亚型分类

根据皮肤受累范围分为局限性（lcSSc）和弥漫性（dcSSc）亚型，前者以肢端皮肤硬化为主，后者进展快且易累及内脏器官。

指南制定依据与范围

证据来源

基于最新临床试验、队列研究及专家共识，参考EULAR/ACR分类标准及既往BSR指南，证据等级从A（高质量）至C（低质量）分级。

覆盖范围

涵盖SSc早期诊断、风险分层、器官并发症管理（如间质性肺病、肺动脉高压）及多学科协作模式，强调个体化治疗策略。

适用人群

包括成人及儿童SSc患者，特别关注高危群体（如抗拓扑异构酶I抗体阳性者）和特殊临床表型（如副肿瘤性SSc）。

排除内容

未涉及罕见SSc变异型（如嗜酸性筋膜炎）及非药物干预（如物理疗法）的详细操作规范。

管理核心目标概述

多学科协作

依托专科中