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重症肌无力诊疗中国指南2025

1前言

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由自身抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的获得性神经肌肉接头传递障碍疾病，主要临床特征为骨骼肌无力和易疲劳性，活动后加重、休息后缓解，晨轻暮重。我国MG年发病率为（0.68~1.24）/10万，患病率约为6.0/10万，全年龄段均可发病，呈现20~40岁女性、50~70岁男性两个发病高峰。近年来，随着抗体检测技术普及、靶向治疗药物上市以及多学科管理模式推广，MG诊疗水平显著提升。为进一步规范我国MG临床诊疗路径，提高诊疗同质化水平，改善患者长期预后，中华医学会神经病学分会神经免疫学组联合中国医师协会神经内科医师分会神经免疫专业委员会，在2020版《中国重症肌无力诊疗指南》基础上，结合近5年国内外循证医学证据及我国临床实践，制定本指南。

2临床分型与评估

2.1传统Osserman分型

基于受累肌群分布及病情严重程度分为5型：

Ⅰ型（眼肌型）：仅眼外肌受累，表现为上睑下垂、复视，无其他肌群受累证据，新斯的明试验阳性；约15%~20%患者可在发病2年内进展为全身型。

ⅡA型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，可伴眼外肌受累，无球部肌群（吞咽、构音）受累，日常生活不受限，无危象风险。

ⅡB型（中度全身型）：四肢肌群受累伴眼外肌、球部肌群受累，出现吞咽困难、构音障碍，日常生活部分受限，无