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路易体痴呆诊治共识

一、定义与流行病学

路易体痴呆（DementiawithLewyBodies,DLB）是一种以α-突触核蛋白异常聚集形成路易小体为核心病理特征的神经退行性痴呆，占老年人群痴呆的15%~25%，是仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’sDisease,AD）的第二大常见变性病性痴呆。流行病学数据显示，DLB在65岁以上人群中的患病率为0.4%~2.6%，发病率随年龄增长显著升高：70~79岁人群患病率约1.3%，80~89岁升至4.2%，90岁以上人群可达8.1%。男性发病风险略高于女性，比例约为1.4:1。DLB患者中位生存期为5~7年，短于AD的8~10年，病程后期多因肺部感染、跌倒骨折等并发症死亡。研究数据显示，约10%~15%的散发性DLB存在阳性家族史，携带APOEε4等位基因的人群DLB发病风险升高2~3倍，是目前公认的最强遗传风险因素。

二、病理与发病机制

DLB的核心病理改变是大脑皮层及皮层下核团弥漫性分布的路易小体（LewyBodies,LB），其主要成分为错误折叠的磷酸化α-突触核蛋白。LB主要分布于脑干蓝斑、中脑黑质、边缘系统及新皮层，伴随不同程度的神经元丢失和胶质细胞增生。约50%~70%的DLB患者同时合并AD病理改变，即脑内存在β-淀粉样蛋白斑块沉积和tau蛋白过度磷酸化形成的神经原纤维缠结，合并AD病理的DLB患者认