皮肌炎与多发性肌炎诊疗方案（2025年版）.docx

皮肌炎与多发性肌炎诊疗方案（2025年版）

一、概述

特发性炎性肌病是一组以骨骼肌慢性炎症损伤为主要表现的异质性自身免疫病，其中皮肌炎（dermatomyositis,DM）和多发性肌炎（polymyositis,PM）是最经典的临床表型。DM以皮肤和骨骼肌同时受累为核心特征，PM仅累及骨骼肌，无特征性皮肤病变。本病好发于5~15岁儿童及40~60岁成人，女性发病率约为男性的2倍，我国人群患病率约为1/10万~9.5/10万，近年来因自身抗体检测技术普及，发病率呈逐年升高趋势。DM/PM可累及肺、心脏、消化道等多器官，其中间质性肺疾病（interstitiallungdisease,