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自身免疫性肝病诊疗指南2024

一、概述

自身免疫性肝病（AutoimmuneLiverDisease,AILD）是一组由自身免疫反应介导的肝胆系统炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎（AutoimmuneHepatitis,AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis,PBC）、原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis,PSC）以及这三种疾病中任意两者同时出现的重叠综合征（OverlapSyndrome,OS）。我国AILD的发病率呈逐年上升趋势，基于近年全国多中心流调数据，AILD占所有慢性肝病的7.1%，其中AIH占1.1%，PBC占2.3%，PSC占0.6%，重叠综合征占3.1%；40~60岁女性为AIH和PBC的高发人群，PSC则以40~50岁男性略多见。本指南基于2023-2024年全球多中心临床研究数据、国际自身免疫性肝炎小组（InternationalAutoimmuneHepatitisGroup,IAIHG）、欧洲肝脏研究协会（EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver,EASL）更新共识结合中国人群临床特征，制定适合我国临床实践的诊疗规范。

二、诊断

（一）自身免疫性肝炎（AIH）

AIH以肝细胞进行性炎