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2026年剥脱综合征诊疗指南**

（以下简称“本指南”）

前言

剥脱综合征（DesquamationSyndrome，DS）是一组以皮肤广泛性脱屑、黏膜受累及全身炎症反应为主要表现的急性重症皮肤疾病。其病因复杂，涉及药物过敏、感染触发、自身免疫异常及遗传易感性等多方面因素。近年来，随着新型药物广泛应用及免疫调节治疗的发展，DS的发病率呈上升趋势，重症病例死亡率仍较高。为统一诊疗思路、提高临床决策水平、降低误诊误治率，全国临床专家组依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE证据分级体系，广泛收集国内外流行病学、基础研究及临床试验数据，经过多轮evidencia评审、专家讨论及公开征求意见，制定本指南。本指南旨在为各级医疗机构皮肤科、重症医学科、急诊科及相关学科提供循证、规范、可操作的诊疗方案，促进资源合理分配、提升患者预后。

编制依据与原则

依据：本指南以最新的流行病学调查、病理生理研究、随机对照试验（RCT）、队列研究及病例系列为主要证据来源；同时参考国际共识（如美国皮肤科学会、欧洲皮肤病学会）及国内已有专家共识。

原则：循证优先：采用GRADE体系对证据进行等级划分，明确推荐强度。

全程覆盖：从病因预防、早期识别、急性期处理到康复随访全流程提供指导。

多学科协作：强调皮肤科、重症科、感染科、免疫科、营养科及康复科的协同诊疗。